ÖZET

Lenfanjiyom veya kistik higroma lenfatik sistemin nadir görülen doğuştan malformasyonudur ve genellikle yenidoğan döneminde tanı alırlar ve genellikle baş boyun bölgesinde yerleşirler. Tedavide cerrahi ilk seçenektir ancak kistler ve anatomik komşuluğundaki önemli nörovasküler yapılar arasındaki ilişki nedeniyle cerrahi eksizyonu zor olabilir ve nüks olasılığı yüksektir. Seçenek tedaviler arasında son yıllarda skleroterapi öne çıkmaktadır. Biz bu olgu sunumunda ani solunum sıkıntısı ile başvuran ve acil trakeostomi açılan olguyu sunarak lenfanjiyom ve tedavi seçeneklerini literatür bilgileri ışığında tartışmayı hedefledik.

Giriş

Lenfanjiyom, lenfatik sistemin doğuştan malformasyonudur ve yenidoğan döneminde baş ve boyun bölgesinin en sık görülen doğuştan kistik malformasyonlardan biridir.¹ Lenfatik damarlarla venöz sistem arasında nedeni bilinmeyen bir nedenle bağlantının oluşmaması sonucu gelişir. Çocukluk çağının en sık görülen ikinci benign vasküler tümörüdür ve %50’si doğumda %90’ı da 2 yaşın altında tanı alır.² Uzun yıllar temel tedavi olarak cerrahi eksizyon uygulanmasına rağmen komşuluğundaki önemli anatomik dokulara invaze olduğunda eksizyonu zordur ve nüks, skar, enfeksiyon gibi komplikasyonlarından dolayı seçenek tedavi arayışlarına neden olmuştur. Son yıllarda kullanılan yeni tedavi seçenekleri arasında öne çıkan bleomisin ve picibanil (OK-432) gibi sklerozan ajanların intralezyonel enjeksiyonları ile başarılı sonuçlar bildirilmektedir.³ Özellikle bleomisin yaygın olarak kullanılmaktadır ve yan etkisi oldukça azdır. Lenfanjiyom ani solunum sıkıntısına yol açması yönüyle de önem taşımaktadır. Biz burada üst hava yolu obstrüksiyonu nedeni ile başvurup acil trakeostomi açılan olguyu sunduk ve zor havayoluna yol açan bu nadir nedene ve cerrahiye seçenek olan tedavi yöntemlerine dikkat çekmek istedik.

Olgu

Doğuştan itibaren boyunda şişlik ve makroglossi nedeni ile çeşitli merkezlerde tetkik edilen 3 aylık erkek hasta akut solunum sıkıntısı gelişmesi üzerine acil trakeostomi açılması sonucu çocuk yoğun bakım ünitemize yatırıldı. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde doğduğunda boyunda kitle fark edildiği ve dilinde son 1 haftaya kadar hastanın ağızdan beslenmesine engel olmayacak düzeyde olan ancak giderek artan bir büyüklük olduğu öğrenildi. Dış merkezde yapılan ultrasonografide kistik higroma ön tanısı alan hastanın, hastanemiz kulak burun boğaz polikliniğinde yapılan laringoskopik muayenesinde havayolunu orofarenks düzeyinde sarmalayan, pasajı ileri derecede daraltan ve dil köküne uzanan kitle lezyonu saptanması üzerine ileri tetkik edilmesi, görüntüleme yapılması ve tedavi planlanması amacı ile kulak burun boğaz servisine yatışı yapılmış. İzlemde ani solunum sıkıntısı gelişmesi üzerine acil trakeostomi açılıp, dil kökündeki kitleden sıvı aspire edilip, lazer koterizasyon tedavisi uygulandıktan sonra yoğun bakım ünitemize devri yapılan hastanın fizik muayenesinde dil dentoalveoler hattı ileri derecede geçiyordu, eşlik eden dismorfik bulgu, organomegali, hemihipertrofi yoktu, kardiyak muayenesi ve diğer sistem muayeneleri doğal idi. Biyokimyasal parametreleri, tam kan sayımı, tiroid işlev testleri yaşına göre normal değerlerdeydi ve akciğer grafisinde patolojik bulgu yoktu. Ekokardiyografide kardiyak anomali tespit edilmedi. Karyotip analizi normaldi. Acil trakeostomi sonrası ağızdan kanaması olan hastaya kanama takibi yapıldı. Yatışının ilk günü sedasyon analjezi ve paralizi uygulanıp, konvansiyonel invaziv mekanik ventilasyon uygulandı. Takibinde mekanik ventilasyon ihtiyacı kalmayan hasta 5. günde trakvente alındı. Maksillofasiyal manyetik rezonans görüntülemede boynun sol tarafında, dil kökü düzeyine ulaşan ve süperior mediastinal kompartmana uzanım gösteren 8,3x7 cm boyutunda, septasyonlar gösteren lenfanjiyom ile uyumlu kitle mevcuttu (Resim 1a, 1b). Aspirasyon mayisinin sitolojik incelemesinde lenfatik malformasyon lehine bulgular saptandı. Kitlenin anatomik yerleşimi nedeni ile cerrahi olarak total eksizyon uygulanamadı ve intralezyonel bleomisin uygulanmasına karar verildi. Lezyon içerisine 1 mg/kg dozunda bleomisin uygulandı (Resim 2). Enjeksiyondan sonra klinik ve laboratuvar bulguların­da patolojisi olmadı. İki hafta sonra 2. seans skleroterapi uygulandı. İzlemde lezyon boyutunda ve buna ikincil olan makroglossi de küçülme saptanan hasta birinci ayda başarılı şekilde dekanüle edildi. Hastanın hastaneye yatıştan 1 hafta önceki, ilk skleroterapi öncesi ve ikinci seans skleroterapiden sonraki fotoğrafları sıralı şekilde sunuldu (Resim 3). Sözlü aydınlatılmış onam hasta yakınlarından alındı.

Tartışma

Çocuklarda boyunda kitle ayırıcı tanısında akılda tutulması gereken lenfanjiyomlar kapiller ve kistik olarak ikiye ayrılır. Kistik lenfanjiyom, kistik higroma olarak da adlandırılır. Kistik lenfanjiyom, genellikle boyun ve aksilla bölgesinde ortaya çıkarken, daha az oranda meme dokusu, abdomen, mediasten, orbita, paratiroid ve ekstremitelerde de görülebilir. Büyük lenfanjiyomlar larinkse, trakea ve özefagusa bası yaparak yenidoğan döneminde solunum ve bes­lenme sorunlarına neden olabilmektedir.1 Olgumuzun da izleminde beslenme güçlüğü gelişmiş ve lezyonun solunum yollarına akut basısı nedeni ile acil trakeostomi açılmıştır.

Tedavide cerrahi eksizyon yaygın uygulanmasına ve çoğunlukla ilk seçenek olmasına rağmen, nörovasküler yapıların infiltre olduğu durumlarda eksizyon zor ve nüks oranı oldukça yüksektir. Boyun bölgesinin kom­şuluğundaki damar ve sinir yapılarından dolayı cerrahi girişim zordur ve yaşamsal organlara infiltrasyon, sinir hasarı, uzun süreli lenfatik drenaj gereksinimi, enfeksiyon gelişimi, skar oluşumu ve nüks gibi komplikasyonların gelişme oranı yüksektir.

Cerrahi tedavi dışında, basit drenaj, aspirasyon, radyasyon, lazer tedavisi ve son yıllarda öne çıkan sklerozan ajan enjeksiyonu da kullanılmaktadır.³ Özellikle bleomisin ve picibanil (OK-432) enjeksiyonlarının yaygın kullanımı mevcuttur. Bleomisin anti-neoplastik etkisini DNA sentezini inhibe ederek gösteren anti-tümör bir ajandır ve yan etkisi oldukça azdır.⁴ Cerrahi eksizyon sonrasında gelişebilen fasiyal sinir hasarı da bleomisin enjeksiyonu sonrası görülmez.⁵ Bleomisinin etkinliğinde len­fanjiyomun büyüklüğü ve tipi önemlidir. Makrokistlerde başarı oranı mikrokistlere göre daha yüksektir. Doz konusunda bildirilen ortak bir görüş bulunmamaktadır.⁶ Sildenafil ve sirolimus ise lenfanjiyom tedavisinde kullanılan yeni nesil medikal tedavilerdir.^7,8 Hastamızda bleomisin intralezyonel olarak 1 mg/kg tek doz uygulandı ve işlem sonrası herhangi komplikasyon görülmedi.

Makroglossi, süt çocukluğu döneminde çiğneme güçlüğüne ve dil hareketlerinde azalmaya neden olduğu için beslenme zorluğuna, ileri dönemde konuşma bozukluğuna, hava yolu obstrüksiyonuna bağlı solunum problemlerine ve kozmetik sorunlara neden olmaktadır.⁹ Gerçek veya nispi olabilir. Vasküler malformasyonlar, Beckwith-wiedemann sendromu, hemihipertrofi, depo hastalıkları ve tümörler gerçek makroglossi yaparken, Down sendromu ve hipotiroidi nispi makroglossi nedenidir.¹⁰ Olgumuz lenfanjiyoma ikincil gerçek makroglossi olarak değerlendirildi. Tedavi ile lenfanjiyom boyutunda küçülme sağlanması sonucu makroglossi geriledi ve cerrahi girişim planlanmadı.

Lenfanjiyom, hem trakeostomi ile sonuçlanan üst hava yolu obstrüksiyonuna neden olması, hem de kanamaya ikincil olarak ölümcül seyirli olabilmesi hem de yol açtığı makroglossi gibi ikincil malformasyonlar nedeniyle klinik önem taşımaktadır. Boyunda kitle ve solunum sıkıntısı ile başvuran çocukta ayırıcı tanıda lenfanjiyom akılda tutulmalıdır. İlk aşamada cerrahi girişime olanak vermeyen veya nüks kitlelerde ble­omisin enjeksiyonu, kolay uygulanabilen, komplikasyon olasılığı düşük bir seçenek tedavi yöntemidir.

Etik

Hasta Onayı: Hastanın ailesinden onam alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: N.A., B.O., Ö.S., Konsept: N.A., D.Y., Ö.Ö.H., Dizayn: N.A., D.A., Veri Toplama veya İşleme: N.A., D.A., D.Y., Analiz veya Yorumlama: N.A., D.Y., Ö.Ö.H., M.D., Ö.S., Literatür Arama: N.A., D.A., Yazan: N.A., D.Y.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.