Üçüncü Basamak Bir Merkezde Pediyatrik Akut Karaciğer Yetmezliği: Etiyoloji, Yoğun Bakım Yaklaşımı ve Prognoz
PDF
Atıf
Paylaş
Talep
Özgün Araştırma
E-PUB
25 Şubat 2026

Üçüncü Basamak Bir Merkezde Pediyatrik Akut Karaciğer Yetmezliği: Etiyoloji, Yoğun Bakım Yaklaşımı ve Prognoz

J Pediatr Emerg Intensive Care Med. Published online 25 Şubat 2026.
Bilgi mevcut değil.
Bilgi mevcut değil
Alındığı Tarih: 24.07.2025
Kabul Tarihi: 30.12.2025
E-Pub Tarihi: 25.02.2026
PDF
Atıf
Paylaş
Talep

Öz

Giriş

Pediyatrik akut karaciğer yetmezliği (PAKY), karaciğer fonksiyonlarının kısa sürede yerine getirilememesi sonucu gelişen, birden fazla organ sistemini etkileyebilen ve yaşamı ciddi biçimde tehdit eden bir hastalık tablosudur. Bu çalışmada, üçüncü basamak bir çocuk yoğun bakım ünitesine yatırılan PAKY tanılı çocukların etiyolojik dağılımları, yoğun bakım sürecindeki tedavileri ve klinik sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntemler

Ocak 2014 ile Aralık 2019 tarihleri arasında çocuk yoğun bakım ünitesine kabul edilen 53 PAKY tanılı çocuk geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, hastalığa yol açan nedenler, uygulanan yoğun bakım tedavileri ve klinik sonuçları değerlendirildi.

Bulgular

En sık saptanan nedenler zehirlenme veya ilaca bağlı etiyolojiler (%43,4) ile nedeni belirlenemeyen olgular (%32,1) idi. Hastaların 20’sinde (%37,7) invaziv mekanik ventilasyon gereksinimi gelişti, 22’sine (%41,5) plazma değişimi uygulandı, 11’i (%20,8) sürekli böbrek destek tedavisi aldı ve 7 hastaya (%13,2) karaciğer nakli yapıldı. Çocuk yoğun bakım ünitesinde ortalama yatış süresi 7,4±9,0 gün olarak saptandı. Zehirlenme veya ilaca bağlı PAKY olgularında, diğer nedenlere bağlı olgulara kıyasla daha az yoğun bakım girişimi uygulandığı ve enfeksiyon gelişme oranlarının daha düşük olduğu görüldü (p<0,01).

Sonuç

PAKY tanılı çocuklarda erken tanı ve etkin destekleyici tedavi, klinik sonuçların iyileştirilmesinde belirleyici rol oynamaktadır. Zehirlenme veya ilaca bağlı PAKY olguları genellikle daha hafif bir klinik seyir göstermektedir. İzlem sürecinde hastalığın gidişatını gösteren bulguların düzenli olarak değerlendirilmesi, karaciğer nakli gereksiniminin zamanında belirlenmesi açısından büyük önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler:
Pediyatrik akut karaciğer yetmezliği, çocuk yoğun bakım, hastalık gidişatı, karaciğer nakli, plazma değişimi

Kaynaklar

1
Squires RH Jr, Shneider BL, Bucuvalas J, Alonso E, Sokol RJ, et al. Acute liver failure in children: the first 348 patients in the pediatric acute liver failure study group. J Pediatr. 2006;148:652-8.
2
Lutfi R, Abulebda K, Nitu ME, Molleston JP, Bozic MA, et al. Intensive care management of pediatric acute liver failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;64:660-70.
3
Shanmugam NP, Bansal S, Greenough A, Verma A, Dhawan A. Neonatal liver failure: aetiologies and management--state of the art. Eur J Pediatr. 2011;170:573-81.
4
Dhawan A. Acute liver failure in children and adolescents. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2012;36:278-83.
5
O’Grady JG, Wendon J. Acute liver failure. In: Weinstein WM, Hawkey CJ, Bosch J, (eds). Clinical gastroenterology and hepatology. 1st ed. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2005:745-53.
6
Lee WS, McKiernan P, Kelly DA. Etiology, outcome and prognostic indicators of childhood fulminant hepatic failure in the United Kingdom. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;40:575-81.
7
Ciocca M, Moreira-Silva SF, Alegría S, Galoppo MC, Ruttiman R, et al. Hepatitis A as an etiologic agent of acute liver failure in Latin America. Pediatr Infect Dis J. 2007;26:711-5.
8
Escorsell A, Mas A, de la Mata M; Spanish group for the study of acute liver failure. Acute liver failure in Spain: analysis of 267 cases. Liver Transpl. 2007;13:1389-95.
9
Liu E, MacKenzie T, Dobyns EL, Parikh CR, Karrer FM, et al. Characterization of acute liver failure and development of a continuous risk of death staging system in children. J Hepatol. 2006;44:134-41.
10
Durand P, Debray D, Mandel R, Baujard C, Branchereau S, et al. Acute liver failure in infancy: a 14-year experience of a pediatric liver transplantation center. J Pediatr. 2001;139:871-6.
11
Alper G, Jarjour IT, Reyes JD, Towbin RB, Hirsch WL, et al. Outcome of children with cerebral edema caused by fulminant hepatic failure. Pediatr Neurol. 1998;18:299-304.
12
Psacharopoulos HT, Mowat AP, Davies M, Portmann B, Silk DB, et al. Fulminant hepatic failure in childhood: an analysis of 31 cases. Arch Dis Child. 1980;55:252-8.
13
Rivera-Penera T, Moreno J, Skaff C, McDiarmid S, Vargas J, et al. Delayed encephalopathy in fulminant hepatic failure in the pediatric population and the role of liver transplantation. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1997;24:128-34.
14
Nicolette L, Billmire D, Faulkenstein K, Pierson A, Vinocur C, et al. Transplantation for acute hepatic failure in children. J Pediatr Surg. 1998;33:998-1002.
15
Azhar N, Ziraldo C, Barclay D, Rudnick DA, Squires RH, et al. Analysis of serum inflammatory mediators identifies unique dynamic networks associated with death and spontaneous survival in pediatric acute liver failure. PLoS One. 2013;8:e78202.
16
Corbally MT, Rela M, Heaton ND, Ball C, Portmann B, et al. Orthotopic liver transplantation for acute hepatic failure in children. Transpl Int. 1994;7:s104-6.
17
Bhaduri BR, Mieli-Vergani G. Fulminant hepatic failure: pediatric aspects. Semin Liver Dis. 1996;16:349-55.
18
Rakela J, Perkins JD, Gross JB Jr, Hayes DH, Plevak DJ, et al. Acute hepatic failure: the emerging role of orthotopic liver transplantation. Mayo Clin Proc. 1989;64:424-8.
19
Devictor D, Desplanques L, Debray D, Ozier Y, Dubousset AM, et al. Emergency liver transplantation for fulminant liver failure in infants and children. Hepatology. 1992;16:1156-62.
20
Ee LC, Shepherd RW, Cleghorn GJ, Lewindon PJ, Fawcett J, et al. Acute liver failure in children: a regional experience. J Paediatr Child Health. 2003;39:107-10.
21
United Network for Organ Sharing. UNOS | United Network for Organ Sharing [Internet]. Available at: https://unos.org/ Accessed: December, 2009.
22
Pollack MM, Holubkov R, Funai T, Clark A, Moler F, et al. Relationship between the functional status scale and the pediatric overall performance category and pediatric cerebral performance category scales. JAMA Pediatr. 2014;168:671-6.
23
Ng VL, Li R, Loomes KM, Leonis MA, Rudnick DA, et al. Outcomes of children with and without hepatic encephalopathy from the pediatric acute liver failure study group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;63:357-64.
24
Riordan SM, Williams R. Treatment of hepatic encephalopathy. N Engl J Med. 1997;337:473-9.
25
Carroll CL, Goodman DM, Superina RA, Whitington PF, Alonso EM. Timed pediatric risk of mortality scores predict outcomes in pediatric liver transplant recipients. Pediatr Transplant. 2003;7:289-95.
26
Swenson SM, Roberts JP, Rhee S, Perito ER. Impact of the pediatric end-stage liver disease (PELD) growth failure thresholds on mortality among pediatric liver transplant candidates. Am J Transplant. 2019;19:3308-18.
27
Peng Y, Qi X, Guo X. Child-pugh versus MELD score for the assessment of prognosis in liver cirrhosis: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Medicine (Baltimore). 2016;95:e2877.
28
Bouma S. Diagnosing pediatric malnutrition: paradigm shifts of etiology-related definitions and appraisal of the indicators. Nutr Clin Pract. 2017;32:52-67.
29
Oniya O, Neves K, Ahmed B, Konje JC. A review of the reproductive consequences of consanguinity. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2019;232:87-96.
30
Tunçbilek E. Clinical outcomes of consanguineous marriages in Turkey. Turk J Pediatr. 2001;43:277-9.
31
Kathemann S, Bechmann LP, Sowa JP, Manka P, Dechêne A, et al. Etiology, outcome and prognostic factors of childhood acute liver failure in a German single center. Ann Hepatol. 2015;14:722-8.
32
Sundaram SS, Alonso EM, Narkewicz MR, Zhang S, Squires RH, et al. Characterization and outcomes of young infants with acute liver failure. J Pediatr. 2011;159:813-8.
33
Poddar U, Thapa BR, Prasad A, Sharma AK, Singh K. Natural history and risk factors in fulminant hepatic failure. Arch Dis Child. 2002;87:54-6.
34
Aydoğdu S, Ozgenç F, Yurtsever S, Akman SA, Tokat Y, et al. Our experience with fulminant hepatic failure in Turkish children: etiology and outcome. J Trop Pediatr. 2003;49:367-70.
35
Mushroom poisoning. Lancet. 1980;2:351-2.
36
Gonmori K, Yoshioka N. The examination of mushroom poisonings at Akita University. Leg Med (Tokyo). 2003;5:s83-6.
37
Eren SH, Demirel Y, Ugurlu S, Korkmaz I, Aktas C, et al. Mushroom poisoning: retrospective analysis of 294 cases. Clinics (Sao Paulo). 2010;65:491-6.
38
Lin YM, Wang TL. Mushroom poisoning. Ann Disaster Med. 2004;3:8-11.
39
Litovitz TL, Klein-Schwartz W, Caravati EM, Youniss J, Crouch B, et al. 1998 annual report of the American Association of poison control centers toxic exposure surveillance system. Am J Emerg Med. 1999;17:435-87.
40
Onen F. Familial Mediterranean Fever. Rheumatol Int. 2006;26:489-96.
41
Celiksoy MH, Dogan C, Erturk B, Keskin E, Ada BS. The MEFV gene and its association with Familial Mediterranean Fever, severe atopy, and recurrent respiratory tract infections. Allergol Immunopathol (Madr). 2020;48:430-40.
42
Ben-Chetrit E, Touitou I. Familial Mediterranean Fever in the world. Arthritis Rheum. 2009;61:1447-53.
43
Bariş Z, Saltik Temızel IN, Uslu N, Usta Y, Demır H, et al. Acute liver failure in children: 20-year experience. Turk J Gastroenterol. 2012;23:127-34.
44
Brewer EC, Hunter L. Acute liver failure due to disseminated varicella zoster infection. Case Reports Hepatol. 2018;2018:1269340.
45
Westra SJ, Zaninović AC, Hall TR, Busuttil RW, Kangarloo H, et al. Imaging in pediatric liver transplantation. Radiographics. 1993;13:1081-99.
46
Sundaram V, Shneider BL, Dhawan A, Ng VL, Im K, et al. King’s College Hospital criteria for non-acetaminophen induced acute liver failure in an international cohort of children. J Pediatr. 2013;162:319-23.
47
Kirnap M, Akdur A, Ozcay F, Soy E, Yildirim S, et al. Liver transplant for fulminant hepatic failure: a single-center experience. Exp Clin Transplant. 2015;13:339-43.
48
Di Giorgio A, Sonzogni A, Piccichè A, Alessio G, Bonanomi E, et al. Successful management of acute liver failure in Italian children: a 16-year experience at a referral centre for paediatric liver transplantation. Dig Liver Dis. 2017;49:1139-45.