Öz

Febril enfeksiyonla ilişkili epilepsi sendromu (FIRES), yeni başlangıçlı dirençli status epileptikusun bir alt tipi olup, febril enfeksiyon sonrası başlayan refrakter status epileptikus kliniği ile karakterizedir. Bu durum, özellikle çocuklarda ve yetişkinlerde yüksek morbidite ve mortalite ile ilişkilidir. Ancak, etiyolojisi çoğunlukla belirsizdir. İlaca dirençli epilepsi hastalarında ketojenik diyet tedavisi (KDT) patogenezi araştırılmaya devam eden, etkinliği kanıtlanmış bir tedavi yöntemidir.

Bu vaka sunumunda, FIRES tanısı almış 11 yaşında bir erkek hastanın, multidisipliner yaklaşım ve KDT ile başarıyla yönetilmesi ele alınmıştır. Hasta, üst solunum yolu enfeksiyonu tanısıyla oral antibiyotik tedavisi almış ancak sonrasında kliniğinde bilinç bulanıklığı, uykuya eğilim gelişmesi nedenilye ensefalit şüphesiyle yoğun bakım ünitesine transfer edilmiştir. Hastada ateşin başlangıcıdan on bir gün sonra başlayan dirençli status epileptikus kliniği gelişti. Klinik değerlendirme, beyin manyetik rezonans görüntüleme ve beyin omurilik sıvısı analizleri sonucu otoimmün ensefalit ön planda düşünülmüş ve intravenöz immünoglobulin, pulse steroid tedavisi ile plazmaferez uygulanmıştır. İlk tedavilere rağmen nöbet aktivitesi devam eden hastaya klasik ketojenik diyet 3:1 oranında başlatılmıştır. KDT’nin başlamasından sonraki sekizinci günde nöbet aktivitesi durmuştur. Uzun dönem izlemde, hasta antiepileptik tedavi olmaksızın nöbetsiz kalmış ve elektroensefalografi bulgularında düzelme görülmüştür.

Bu vaka, FIRES’ın erken tanı ve tedavisinde ketojenik diyetin potansiyel rolünü vurgulamaktadır. KDT’nin, immünoterapilerle birlikte, özellikle akut fazda epileptik nöbetlerin kontrolünde etkili olabileceği ve uzun dönemde nöbetsiz bir seyir sağlayabileceği gösterilmiştir.