Öz
Klippel-Trenaunay sendromu (KTS), potansiyel olarak yaşamı tehdit eden pulmoner emboli (PE) dahil olmak üzere tromboembolik komplikasyon riskinin arttığı nadir bir konjenital vasküler bozukluktur. Bu yazıda, sirolimus tedavisi almakta olan KTS tanılı 8 yaşında bir erkek çocukta gelişen PE olgusu sunulmaktadır. Hastada halsizlik, taşipne ve hipoksemi gelişmiş olup ekokardiyografide sağ kalp yüklenmesi saptanmıştır. Bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi ile bilateral PE tanısı doğrulanmıştır. Hemodinamik olarak stabil olan hasta, orta riskli PE olarak sınıflandırılmıştır. Damar içi fraksiyone olmayan heparin ve destekleyici yoğun bakım tedavisi başlanmıştır. Dördüncü günde antikoagülasyon deri altı enoksaparine geçilmiş ve izlem ekokardiyografisinde sağ ventrikül dilatasyonunda belirgin gerileme gözlenmiştir. Hasta, uzun dönem tromboprofilaksi amacıyla rivaroksaban tedavisi ile taburcu edilmiştir. Bu olgu, erken dönemde ekokardiyografinin risk sınıflandırmasındaki rolünü, kompleks vasküler bozukluklarda konservatif antikoagülasyon yaklaşımının önemini ve KTS tanılı çocuk hastalarda bireyselleştirilmiş uzun dönem yönetimin gerekliliğini vurgulamaktadır.
Anahtar Kelimeler:
Pulmoner emboli, Klippel-Trenaunay sendromu, sirolimus, ekokardiyografi, risk değerlendirmesi
Kaynaklar
1Naganathan S, Tadi P. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558989/
2Pavone P, Marino L, Cacciaguerra G, Di Nora A, Parano E, et al. Klippel-Trenaunay syndrome, segmental/focal overgrowth malformations: a review. children (Basel). 2023;10:1421.
3Biss TT, Brandão LR, Kahr WH, Chan AK, Williams S. Clinical features and outcome of pulmonary embolism in children. British Journal of Haematology. 2008;142:808-18.
4Ross C, Kumar R, Pelland-Marcotte MC, Mehta S, Kleinman ME, et al. Acute management of high-risk and intermediate-risk pulmonary embolism in children: a review. Chest. 2022;161:791-802.
5Saleem T, Luke C, Raju S. Options in the treatment of superficial and deep venous disease in patients with Klippel-Trenaunay syndrome. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2022;10:1343-51.e3.
6Bagul NB, Pathak R, Garg NK, Platts A, Baker DM. Pulmonary thromboembolism in Klippel-Trenaunay-Weber syndrome - should all cases be anticoagulated? Phlebology: The Journal of Venous Disease. 2005;20:193-5.
7Oishi SN, Ezaki M. Venous thrombosis and pulmonary embolus in pediatric patients with large upper extremity venous malformations. J Hand Surg Am. 2010;35:1330-3.
8van Ommen CH, Heijboer H, Büller HR, Hirasing RA, Heijmans HS, et al. Venous thromboembolism in childhood: a prospective two-year registry in The Netherlands. J Pediatr. 2001;139:676-81.
9Zaidi AU, Hutchins KK, Rajpurkar M. Pulmonary embolism in children. Front Pediatr. 2017;5:170.
10Neirotti A, Barat V, Coppo P, La Selva R, Manicone R, et al. Therapy with sirolimus in vascular anomalies: the experience of two Italian centers on 14 pediatric patients. Front Pediatr. 2024;12:1434493.
11Fortich S, Ritchie C, Shaikh ME, Toskich B, Rivera CE, et al. Deep vein thrombosis in the setting of Klippel-Trenaunay syndrome and sirolimus treatment. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2021;7:524-8.
12Engel ER, Hammill A, Adams D, Phillips RJ, Jeng M, et al. Response to sirolimus in capillary lymphatic venous malformations and associated syndromes: impact on symptomatology, quality of life, and radiographic response. Pediatr Blood Cancer. 2023;70:e30215.
13Manco-Johnson MJ, Annam A, Schardt T. Anticoagulation in pediatric patients. Tech Vasc Interv Radiol. 2024;27:100958.
14van Ommen CH, Luijnenburg SE. Anticoagulation of pediatric patients with venous thromboembolism in 2023. Thromb Res. 2024;235:186-93.
15Upadhyay H, Sherani K, Vakil A, Babury M. A case of recurrent massive pulmonary embolism in Klippel-Trenaunay-Weber syndrome treated with thrombolytics. Respir Med Case Rep. 2016;17:68-70.
