ÖZET

Mekonyum ileusu eş değeri olarak da tanımlanan distal intestinal obstrüksiyon sendromu (DIOS), kistik fibrozisli hastalarda bağırsak içeriği ile tam veya parsiyel ileoçekal obstrüksiyon kliniğidir. DIOS, koyulaşmış intestinal sekresyonlar, pankreatik yetmezlik, sindirilmemiş gıda kalıntıları ve yapışkan gaita stazı sonucunda meydana gelmektedir. Batında şişlik, kabızlık, tekrarlayan kramp şeklinde şiddetli karın ağrıları ve kusma kliniği ile hastalar başvurmaktadır. Düz abdominal grafilerde dilate ince bağırsaklar, hava-sıvı seviyeleri ya da ileoçekal bölgede köpüksü görünüm izlenmektedir. Kistik fibrozis hastalarında gelişen obstrüksiyon; derecesine ve semptomlarına bağlı olarak, multidisipliner yaklaşımla medikal ve cerrahi yöntemlerle tedavi edilmektedir. Bu bildiride; çocuk yoğun bakım ünitesinde DIOS tanısı ile takip edilen; biri konservatif, diğeri ise cerrahi olarak tedavi edilen iki kistik fibrozisli kritik hasta çocuktan bahsedilerek tedavi yöntemlerine dikkat çekilmek istenmiştir.

References

Smith S, Rowbotham N, Davies G, Gathercole K, Collins SJ, et al. How can we relieve gastrointestinal symptoms in people with cystic fibrosis? An international qualitative survey. BMJ Open Respir Res. 2020;7:e000614.

Turkish Thoracic Society Cystic Fibrosis Diagnosis and Treatment Guideline 2011, Gastrointestinal System Involvement in Cystic Fibrosis. Turkish Thoracic Journal. 2011;12:94-9.

Jensen KG. Meconium-ileus equivalent in a 15-year-old patient with mucoviscidosis. Acta Paediatr (Stockh). 1962;51:344-8.

Smith MA, McGarry ME, Ly NP, Zinter MS. Outcomes of Children With Cystic Fibrosis Admitted to PICUs, Pediatr Crit Care Med. 2020;21:e879-87.

Hort A, Hameed A, Middleton PG, Pleass HC. Distal intestinal obstruction syndrome: an important differential diagnosis for abdominal pain in patients with cystic fibrosis, ANZ J Surg. 2020;90:681-6.

Munck A, Alberti C, Colombo C, Kashirskaya N, Ellemunter H, et al. International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: Associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15:531-9.

Dray X, Bienvenu T, Desmazes-Dufeu N, Dusser D, Marteau P, et al. Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2:498-503.

Houwen RH, van der Doef HP, Sermet I, Munck A, Hauser B, et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50:38-42.

Colombo C, Ellemunter H, Houwen R, Munck A, Taylor C, et al. Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2011;10:S24-8.

Robertson MB, Choe KA, Joseph PM. Review of the abdominal manifestations of cystic fibrosis in the adult patient. Radiographics. 2006;26:679-90.

Green J, Gilchrist FJ, Carroll W. Interventions for preventing distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;6:CD012619.

Farrelly PJ, Charlesworth C, Lee S, Southern KW, Baillie CT. Gastrointestinal surgery in cystic fibrosis: a 20-year review. J Pediatr Surg. 2014;49:280-3.

Mentessidou A, Loukou I, Kampouroglou G, Livani A, Georgopoulos I, et al. Long-term intestinal obstruction sequelae and growth in children with cystic fibrosis operated for meconium ileus: expectancies and surprises. J Pediatr Surg. 2018;53:1504-8.

Kistik Fibrosisli Hastalarda Distal İntestinal Obstrüksiyon Sendromu: Çocuk Yoğun Bakım Ünitesinde Takip Edilen İki Ayrı Olgu Yönetimi

ÖZET

References