Giriş

Sürekli janksiyonel resiprokan taşikardi (SJRT) daha çok süt çocuğu ve büyük çocuklarda görülen oldukça nadir bir supraventriküler taşikardidir (SVT). İlk kez 1967 yılında Coumel ve ark.1 tarafından tanımlanmış olup süreğen ve sürekli seyirli bir re-entran mekanizma ile ortaya çıkmaktadır. Taşikardinin uzun süre devam etmesi dilate kardiyomiyopati (DKMP) gelişmesine neden olabilir ve bu hastalar yanlışlıkla idiopatik DKMP tanısı alabilir.2 Bu makalede kalp yetersizliği kliniği ile başvuran, ekokardiyografisi (EKO) DKMP ile uyumlu, elektrokardiyografisinde (EKG) SJRT saptanan olgu sunulmuştur.

Olgu

Öncesinde atriyal septal defekt (ASD) ve ventriküler septal defekt (VSD) tanılarıyla takip edildiği öğrenilen 53 günlük kız bebeğin, solunum sıkıntısı nedeniyle çocuk acil polikliniğine getirildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde takipne ve taşikardi gözlenen hasta EKO’sunda ventriküllerin geniş görülmesi ve ejeksiyon fraksiyonun azalmış olması üzerine miyokardit ön tanısıyla çocuk yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Özgeçmişinde prenatal kardiyak anomali tanısı olan hasta, 38 gebelik haftasında sezaryen ile 3700 gram doğduğu ve doğum sonrası sorun yaşamadığı, kardiyoloji bölümünden ilaçsız takip edildiği öğrenildi. Yoğun bakım yatışı sonrasındaki fizik muayenesinde; vücut ısısı 36 °C, kalp tepe atımı 220 atım/dk., solunum sayısı 55/dk., kan basıncı 98/61 mmHg, oda havasında oksijen doygunluğu %94 olan hastanın huzursuz olduğu ve kapiller dolum zamanının üç-dört saniye (s) olduğu görüldü. Kot altı beş santimetre palpe edilen karaciğeri ve 3/6 pansistolik üfürümü olduğu tespit edildi. Kan gazı laktat yüksekliği (2,79 mmoL/L) dışında normaldi. Tam kan sayımı ve akut faz belirteçleri normal saptandı. Protrombin zamanı 17,8 saat, aktive parsiyeltromboplastin zamanı 57,6 saat, beyin natriüretik peptid 20,838 ng/mL (normal <83 ng/mL), CK-MB 46 U/L, troponin T 0,053 ng/mL (normal <0,1 ng/mL), olarak tespit edildi. Diğer laboratuvar tetkiklerinde anormal bulgu yoktu. Telekardiyografisinde akciğer vasküler dallanmada artış ve kardiyotorasik indeksin 0,65 olduğu görüldü. EKG incelemesinde 220/dk. hızında dar QRS’li taşikardi ve DII, DIII, aVF derivasyonlarında negatif p dalgaları izlendi (Resim 1). Ekokardiyografik incelemede geniş perimembranoz VSD, geniş sekundum ASD, her iki ventrikülde genişleme ve ventrikül sistolik işlevinin hafif azalmış olduğu saptandı (ejeksiyon fraksiyonu %52). Bu bulgular ile SJRT düşünülen hastaya adenozin hızlı puşe yapıldı fakat adenozin sonrası ritmde hiç bir değişiklik gözlenmedi. Bunun üzerine amiodaron yüklemesi yapıldı ve infüzyona geçildi. Amiodaron tedavisi sonrası birinci saatte hasta sinüs ritmine döndü (Resim 2). Hastaya profilaktik olarak propranolol başlandı. Kalp yetersizliği kliniği olan hastaya milrinon infüzyonu başlandı. Hastada amiodaron ve milrinon tedavileri sonrası hipotansiyonu gelişmesi nedeniyle tedaviye noradrenalin infüzyonu eklendi. Amiodaron ve propranolol tedavileri altında hastanın taşikardisi tekrarlamadı. Bu bulgularla SJRT ve taşikardiye ikincil kardiyomiyopati tanısı konuldu. Tedavi sonrası ikinci günde yapılan EKO’sunda sistolik işlevlerin düzeldiği ve ventriküler genişlemenin gerilediği gözlendi. Hastanın ilaç tedavisi ile takip edilmesi, aritmi atakları kontrol altına alınamazsa ablasyon tedavisi yapılması planlandı. Bu olgu için hastanın ailesinden yazılı onam alınmıştır.

Tartışma

SJRT antiaritmik ilaçlara dirençli olup, tüm SVT’lerin %1’ini oluşturan ve en sık ilk bir yaş içerisinde ortaya çıkan nadir bir aritmidir. Büyük çoğunlukla koroner sinüs ağzına yakın, triküspit kapak anulusunun posteroseptalinde lokalize aksesuar yoldan kaynaklanmaktadır.³ Tanı DII, DIII, aVF ve V3-V6’da retrograt negatif p dalgalarının varlığı ile birlikte RP aralığının PR aralığından uzun olması ile konur (Şekil 1). Kalp hızı 120-250 atım/dk. arasında değişebilir. Tanısal olmayan fakat karakteristik olan EKG özelliği yavaş retrograd iletimi içeren uzun RP aralığıdır.² Bizim hastamızın EKG’sinde de DII, DIII ve aVF’de retrograt negatif p dalgası ile RP aralığının PR aralığından uzun olduğu görüldü, kalp hızı 220 atım/dk. idi.

Klinik bulgular hastanın yaşına, taşikardi hızına ve sıklığına bağlı olarak değişebilmektedir. Buna bağlı klinik spekturum asemptomatik hasta grubundan kardiyomiyopati gelişmiş hasta grubuna kadar değişmektedir. Düşük kalp hızına sahip ve gün içinde taşikardisi sık tekrarlamayan hastalar sıklıkla asemptomatiktir ve medikal tedavi gerektirmeyebilir. Yüksek kalp hızına sahip ve taşikardi atağının sık tekrarladığı infantlarda ise taşikardiye ikincil DKMP gelişebilir.² Lindinger ve ark³ 32 SJRT tanılı hasta üzerinde yaptıkları çalışmada kardiyomiyopati sıklığını %28 olarak saptamışlardır. Bizim hastamızda da her iki ventrikülde genişleme ve ventrikül sistolik işlevinin hafif azalmış olduğu saptandı. Dilate kardiyomiyopatili hastalarda EKG’nin dikkatli incelenmemesi aritmilerin gözden kaçmasına ve hasta hakkında transplantasyona varacak kadar yanlış kararlar verilmesine neden olabileceği literatürde bildirilmektedir.⁴

Tedavi seçenekleri hastanın yaşına, taşikardi hızına ve kardiyak işlevlere göre değişiklik gösterir. Bebeklerde SVT %30 oranında 1 yaşından sonra yinelememe eğilimindedir ve antiaritmik tedaviye cevabı genellikle iyidir.⁵ SJRT bebeklik döneminde görülen diğer atriyoventriküler re-entran taşikardilerin aksine spontan sinüs ritmine dönme özelliğine sahip olmadığı düşünülmekle birlikte bazı hastalarda spontan düzelebildiği bildirilmektedir.⁵ Atriyoventriküler nodu içeren tüm taşikardilerde medikal tedavide adenozin ilk seçenek olarak önerilmektedir. Tedavinin devamında digoksin, beta blokerler, verapamil, flekainid ve amiodaron kullanılabilir.⁶ Hastamızda adenozin sonrası kullanılan amiodaron dirençli taşiaritmilerde oldukça etkili bir ilaçtır. Amiodaron tek başına veya propranolol ile kombinasyonu dirençli SVT’lerin tedavisinde başarılı bulunmuştur.⁷ Hastamızda amiodaron ve beta bloker birlikteliğine cevap alınmış olup yapılan EKO incelemesinde kardiyak işlevlerinin düzeldiği görülmüştür. Lindinger ve ark.’nın³ yaptığı çalışmada SJRT tedavisinde sınıf 1c antiaritmik ajanların diğerlerine nazaran daha etkin olabileceği bildirilmektedir. Amiodaron ile beta bloker kombinasyonlarının veya dijitalin tek başına kullanımının daha az etkili olabileceği de aynı çalışma da bildirilmektedir. Vaksmann ve ark.’nın ⁸ tarafından 85 olguda yapılan çalışmada amiodaron ve verapamilin digoksin ile kombinasyonlu ya da kombinasyonsuz kullananlarda tedavi başarısının %88-94 arasında olduğu gösterilmiştir. İlaç tedavisine dirençli SJRT’li olgularda primer tedavi katater ablasyon tedavisidir.⁴ Radio-frekans (RF) ablasyonu pediatrik taşiaritmilerde artan sayıda kullanılmasına rağmen 15 kg altında komplikasyon oranın yüksek olduğu gösterilmiştir.⁹ Bu nedenle bebeklerde RF ablasyonu kullanımı kalp yetersizliği ve antiaritmik tedaviye dirençli SJRT olgularıyla sınırlandırılmıştır.

Sonuç olarak kardiyomiyopatili hastalarda tedavi edilebilen ve geri dönüşümlü nadir nedenlerden olan SJRT’ye EKG ile tanı konulabileceği akılda tutulmalıdır. SVT’li olgularda adezonine yanıt alınamadığında SJR de düşünülmelidir.

Etik

Hasta Onayı: Hastanın ailesinden yazılı onam alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: O.Y., H.S.K., Konsept: M.B.A., N.A., E.Ş., Dizayn: M.T.P., N.A., Veri Toplama veya İşleme: N.A., Analiz veya Yorumlama: Ü.K.B., N.A., Literatür Arama: N.A., O.Y., Yazan: N.A.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.