EN | TR
    E-ISSN: 2717-9206
    Harlequin İktiyozisli Yenidoğan ve Hemşirelik Bakımı
    PDF
    Atıf
    Paylaş
    Talep
    CİLT: 5 SAYI: 3
    P: 134-139
    Aralık 2018

    Harlequin İktiyozisli Yenidoğan ve Hemşirelik Bakımı

    J Pediatr Emerg Intensive Care Med 2018;5(3):134-139
    DOI: 10.4274/cayd.78941
    Serap Torun 1
    Handan Demiroğlu 2
    Bilgi mevcut değil.
    Bilgi mevcut değil
    Alındığı Tarih: 29.09.2017
    Kabul Tarihi: 27.10.2018
    Yayın Tarihi: 04.12.2018
    PDF
    Atıf
    Paylaş
    Talep

    ÖZET

    “Harlequin” iktiyozis yenidoğanlarda, çok nadir görülen nonbülloz iktiyozisin en ciddi formu olup genellikle ölümcül seyreden cildin aşırı keratinleşmesi ile karakterize olan bir hastalıktır. Harlequinli yenidoğanın yüz ifadesi İtalyan sokak tiyatrosunda yer alan komedi karakterinden olan palyaçoya benzediği için bu isim verilmiştir. Nadir görülen ve yoğun bakım gerektiren bir olgu olan Harlequin iktiyozisli yenidoğanı konu alan bu olgunun hemşirelik bakım süreci deneyimleri paylaşılarak bakım sürecine rehberlik etmesi amaçlanmıştır. Hemşirelik süreci kapsamında veriler toplanmış, tanılar belirlenmiş, girişimler planlanmış, uygulanmış ve uygulamaların sonuçları değerlendirilmiştir. Hemşirelik tanıların belirlenmesinde North American Nursing Diagnosis Association tanıları kullanılmıştır. Hemşirelik süreci günlük yaşam aktiviteleri kapsamında uygulanmıştır. Hastaya verilen koruyucu ve etkili hemşirelik bakımı ile doğumdan sonra birkaç gün içinde kaybedilmesi beklenen hastanın beklenen yaşam süresi uzatılmış, ancak yapılan uygulamalar hayatta kalışı sağlamakta yeterli olmamıştır. Etkin hemşirelik bakımı ile bu olgu özelinde ölümün ötelenebildiğini söylemek olanaklıdır. Harlequin ile karşılaşıldığında palyatif ve koruyucu içerikli bakım sunulması önerilmektedir.

    References

    1
    Ivich,J M. Ichthyosis in the neonatal setting. Clinical Issues in Neonatal Care. 2015;15:253-60.
    2
    Karaduman A. Kalıtsal keratinizasyon bozuklukları. Türkderm-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi Dergisi. 2011;45:73-80.
    3
    Takeichi T, Akiyama M. Inherited ichthyosis: Non-syndromic forms. J Dermatol. 2016;43:242-51.
    4
    Milner ME, O’Guin WM, Holbrook KA, Dale BA. Abnormal lamellar granules in Harlequin Ichthyosis. J Invest Dermatol. 1992;99:824-9.
    5
    Lucas P, Legendre L, Pauwels C, Mazereeuw-Hautier J. Harlequin phenomenon associated with neurological abnormalities: A case report. Ann Dermatol Venereol. 2016;143:369-71.
    6
    Swati R, Liji SD, Manisha MB, Mandeep SB, Gautham A. Harlequin Ichthyosis: Prenatal diagnosis of a rare yet severe genetic dermatosis. J Clin Diagn Res. 2015;9:QD04-6.
    7
    Butragueño Laiseca L, Vázquez López M, Polo A. Harlequin Syndrome In A Paediatric Patient: A Diagnostic Challenge. Neurologia. 2018;33:478-80.
    8
    Jilumudi UB. Harlequin ichthyosis: A medico legal case report & review of literature with peculiar findings in autopsy. J Forensic Leg Med 2012;19:352-4.
    9
    Akiyama M. The Pathogenesis of severe congenital ichthyosis of the neonate. J Dermatol Sci. 1999;21:96-104.
    10
    Capernito Moyer LJ. Handbook of Nursing Diagnosis (13th Edition). Lippincott Williams & Wilkins. 2010. (cev)Erdemir, F. Hemsirelik Tanıları El Kitabı. Nobel Kitabevi, İstanbul, 2012.
    11
    Devika P, Marla J, Tor S. Harlequın ichtiyosis. J Am Acad Dermatol. 2015;72:200.
    12
    Sharma D, Gupta B, Shastri S, Pandita A, Pawar S. Collodion baby with TGM1 gene mutation. Int Med Case Rep J. 2015;8:205-8.
    13
    Schmitt GJ, Furtat Marques T, Trevisol DJ, Schuelter-Trevisol F. Congenital Ichthyosis: A case report. Clin Pediatr (Phila). 2015;54:598-600.
    14
    Salehin S, Azizimoghadam A, Abdollahimohammad A, Babaeipour-Divshali M. Harlequin ichthyosis: Case report. J Res Med Sci. 2013;18:1004-5.
    15
    Koochek A, Choate KA, Milstone LM. Harlequin ichthyosis: neonatal management and identification of a new ABCA12 mutation. Pediatr Dermatol. 2014;31:e63-4.
    16
    Darmstadt GL, Sidbury R. Disorders of keratinization. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. (17th ed). Philadelphia: WB Saunders Company, 2004:2200-4.
    17
    Erdeve SS, Turkoglu O, Can O, Astarci HM, Tiras U. Harlequin iktiyozis olgu sunumu. Gülhane Tıp Dergisi. 2007;49:52-4.
    18
    Akiyama M, Sugiyama-Nakagiri Y, Sakai K, McMillan JR, Goto M, et al. Mutations in lipid transporter ABCA12 in harlequin ichthyosis and functional recovery by corrective gene transfer. J Clin Invest. 2005;115:1777-84.
    19
    Çapan K. Harlequin iktiyozis: Aynı ailede üçüncü olgu. Türk Pediatri Arşivi. 2014;49:269-71.
    20
    Richard G, Choate K, Milstone L, Bale S. Management of icthyosis and related conditions gene based diagnosis and emerging gene based therapy. Dermatol Ther. 2013;26:55-68.
    21
    Harvey HB, Shaw MG, Morrell DS. Perinatal management of harlequin ichthyosis: a case report and literature review. J Perinatol. 2010;30:66-72.
    2024 ©️ Galenos Publishing House