Öz
Giriş
Down sendromlu (DS) ve kardiyak patolojisi olan hastaların cerrahi risklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Amacımız, tek bir merkezden deneyimlerimizi paylaşmak ve kardiyak cerrahi geçiren DS’li hastalarda risk faktörlerini belirlemektir. 1996-2019 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi’nde kardiyak cerrahi geçiren 18 yaş altı hastalar incelenmiştir.
Yöntemler
Bu geriye dönük kohort çalışması, konjenital kalp hastalığı (KKH) cerrahisi geçiren tüm pediyatrik DS’li hastaları içermektedir.
Bulgular
Çalışmaya 175 hasta dahil edildi. Yetmiş beş hasta (%42,8) erkekti ve hastaların ortanca yaşı 7 aydı (1-86 ay). En sık görülen kardiyak patoloji atriyal septal defekt (%19,2), ardından atriyoventriküler septal defekt (%18,7) ve ventriküler septal defekt (%11,3) idi. Doğuştan kalp cerrahisi için risk ayarlaması kalp cerrahisi sınıflandırmasına göre, hastaların çoğu kategori 2 (%41,7) ve kategori 3 (%42,3) idi. Altmış bir hastaya (%34,9) ameliyat sonrası dönemde sistemik enflamatuvar yanıt sendromu (SIRS) tanısı konuldu. Yedi hastada (%3,4) ekstrakorporeal membran oksijenasyonuna ihtiyaç duyuldu. Genel mortalite oranı %30,3 idi.
Sonuç
Tek bir merkezde yürütülen bu çalışma, DS’li belirli bir hasta grubunda KKH örüntüsünü ve kalp cerrahisiyle ilişkili risk faktörlerini ortaya koydu. Ameliyat sonrası SIRS ve yüksek riskli cerrahi prosedürlerin artan mortalite riskiyle bağlantılı olduğu bulundu.
Anahtar Kelimeler:
Kardiyovasküler cerrahi, Down sendromu, risk faktörleri
Kaynaklar
1Ostermaier KK. Down syndrome: clinical features and diagnosis. UpToDate. 2019:1-29.
2Santoro SL, Steffensen EH. Congenital heart disease in Down syndrome - a review of temporal changes. Journal of Congenital Cardiology. 2021;5:1-14.
3Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down’s syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012;97:326-30.
4Anıl AB, Özçifçi G, Havan M, Yetimakman F, Çeleğen M, ve ark. Postoperatif pediatrik kardiyak yoğun bakım protokolü 2025. Türk Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Derneği. 2025:1-49.
5Welke K, Karamlou T, Ungerleider RM, Jacobs JP. How to interpret and use outcome data. Critical Heart Disease in Infants and Children. Elsevier;2019:24-34.
6Korlimarla A, Hart SJ, Spiridigliozzi GA, Kishnani PS. Down syndrome. Cassidy and Allanson’s Management of Genetic Syndromes. 2021:355-87.
7Ödek Ç, Tutar E, Uysalel A, Ateş C, Eyileten Z, et al. Perioperative factors associated with hyperglycemia after pediatric cardiac surgery and impact of hyperglycemia on morbidity and mortality. Turk J Pediatr. 2018;60:497-505.
8Szczawińska-Popłonyk A, Popłonyk N, Awdi K. Down syndrome in children: a primary immunodeficiency with immune dysregulation. Children (Basel). 2024;11:1251.
9Ferrari M, Stagi S. Autoimmunity and genetic syndromes: a focus on Down syndrome. Genes (Basel). 2021;12:268.
10Corsi MM, Ponti W, Venditti A, Ferrara F, Baldo C, et al. Proapoptotic activated T-cells in the blood of children with Down’s syndrome: relationship with dietary antigens and intestinal alterations. Int J Tissue React. 2003;25:117-25.
11Faria PF, Nicolau JAZ, Melek M, Oliveira NP, Bermudez B, et al. Association between congenital heart defects and severe infections in children with Down syndrome. Rev Port Cardiol. 2014;33:15-8.
12Messerlian GM, Halliday JV, Palomaki GE. Down syndrome: Overview of prenatal screening [Internet]. Accessed: July 1, 2024. Available at: https://www.uptodate.com/contents/down-syndrome-overview-of-prenatal-screening?search=down%20syndrome&topicRef=2917&source=see_link
13Gorini F, Coi A, Pierini A, Assanta N, Bottoni A, et al. Hypothyroidism in patients with Down syndrome: prevalence and association with congenital heart defects. Children. 2024;11:513.
14Fernandez-Zamora MD, Gordillo-Brenes A, Banderas-Bravo E, Arboleda-Sánchez JA, Hinojosa-Pérez R, et al. Prolonged mechanical ventilation as a predictor of mortality after cardiac surgery. Respir Care. 2018;63:550-7.
15Botan E, Durak Aslan A, Gün E, Havan M, Dikmen N, et al. Extracorporeal membrane oxygenation after pediatric cardiac surgery: a single-center experience. Turk Arch Pediatr. 2024;59:358-63.
16Guerguerian AM, Sano M, Todd M, Honjo O, Alexander P, et al. Pediatric extracorporeal cardiopulmonary resuscitation ELSO Guidelines. ASAIO J. 2021;67:229-37. Erratum in: ASAIO J. 2022;68:e130.
17Cashen K, Thiagarajan RR, Collins JW Jr, Rycus PT, Backer CL, et al. Extracorporeal membrane oxygenation in pediatric trisomy 21: 30 years of experience from the extracorporeal life support organization registry. J Pediatr. 2015;167:403-8.
