Öz

Posterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES), kan beyin bariyerindeki bozuklukların vazojenik ödeme neden olduğu bir klinik-radyoloji sendromudur. PRES’in akut hipertansiyon nedeniyle serebral otoregülasyonundaki bozukluklardan kaynaklandığı ve bunun sıklıkla akut böbrek hasarı olan hastalarda görüldüğü öne sürülmüştür. Bu çalışmada şiddetli poliseroz ve akut böbrek hasarı olan 6 yaşındaki bir kız çocuğunda PRES olgusu sunulmaktadır. Hasta başvuru sırasında nörolojik semptom göstermiyordu ve kültür sonucu pozitif olmamasına rağmen başlangıçta sepsis tedavisi gördü. Otoimmün tarama negatifti. Hastaneye yatışının 13. gününde sağ taraflı fokal nöbetler gelişti. Klinik muayenede üst motor nöron bulguları saptandı. Göz bebekleri reaktifti ve bilinç bozukluğu yoktu. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi bulguları, belirgin sulkus ve ventriküller ile birlikte vazojenik ödem olduğunu gösterdi. Daha sonra yapılan manyetik rezonans görüntüleme ile tanı doğrulandı. Hastaya intravenöz fenitoin tedavisi başlandı ve başka nöbet görülmedi. Bir hafta sonra yapılan klinik muayenede nörolojik açıdan normal olduğu görüldü. Sonuç olarak, fenitoin dozu kademeli olarak azaltıldı. Hasta herhangi bir sekel kalmadan iyi durumda idi.PRES semptomları genellikle hipertansiyon veya belirgin kan basıncı dalgalanmaları ile başlar. Ancak, bu hasta hastanede kaldığı süre boyunca normotansif kaldı. Otoimmün bozukluk şüphesi olmasına rağmen, bu hasta sistemik lupus eritematozus kriterlerini karşılamadı ve tüm otoimmün belirteçler negatifti. Daha sonra yaygın B hücreli lenfoma teşhisi kondu ve bir yıl sonra hayatını kaybetti. Ayrıca, bu hastada frontal lob tutulumu ve mikrokanamalar da görülmektedir. Bu bulgular yetişkin kohortlarında görülmemekle birlikte, PRES’li çocuklarda daha önce bildirilen bulgularla tutarlıdır. PRES'in pediyatrik popülasyondaki klinik ve radyolojik belirtileri hala belirsizdir ve daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.