Öz
Febril enfeksiyonla ilişkili epilepsi sendromu (FIRES), yeni başlangıçlı dirençli status epileptikusun bir alt tipi olup, febril enfeksiyon sonrası başlayan refrakter status epileptikus kliniği ile karakterizedir. Bu durum, özellikle çocuklarda ve yetişkinlerde yüksek morbidite ve mortalite ile ilişkilidir. Ancak, etiyolojisi çoğunlukla belirsizdir. İlaca dirençli epilepsi hastalarında ketojenik diyet tedavisi (KDT) patogenezi araştırılmaya devam eden, etkinliği kanıtlanmış bir tedavi yöntemidir. Bu olgu sunumunda, FIRES tanısı almış 11 yaşında bir erkek hastanın, multidisipliner yaklaşım ve KDT ile başarıyla yönetilmesi ele alınmıştır. Hasta, üst solunum yolu enfeksiyonu tanısıyla oral antibiyotik tedavisi almış ancak sonrasında kliniğinde bilinç bulanıklığı, uykuya eğilim gelişmesi nedenilye ensefalit şüphesiyle yoğun bakım ünitesine transfer edilmiştir. Hastada ateşin başlangıcıdan on bir gün sonra başlayan dirençli status epileptikus kliniği gelişti. Klinik değerlendirme, beyin manyetik rezonans görüntüleme ve beyin omurilik sıvısı analizleri sonucu otoimmün ensefalit ön planda düşünülmüş ve intravenöz immünoglobulin, pulse steroid tedavisi ile plazmaferez uygulanmıştır. İlk tedavilere rağmen nöbet aktivitesi devam eden hastaya klasik ketojenik diyet 3:1 oranında başlatılmıştır. KDT’nin başlamasından sonraki sekizinci günde nöbet aktivitesi durmuştur. Uzun dönem izlemde, hasta antiepileptik tedavi olmaksızın nöbetsiz kalmış ve elektroensefalografi bulgularında düzelme görülmüştür. Bu olgu, FIRES’ın erken tanı ve tedavisinde ketojenik diyetin potansiyel rolünü vurgulamaktadır. KDT’nin, immünoterapilerle birlikte, özellikle akut fazda epileptik nöbetlerin kontrolünde etkili olabileceği ve uzun dönemde nöbetsiz bir seyir sağlayabileceği gösterilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Status epileptikus, otoimmün ensefalit, limbik ensefalit, yeni başlangıçlı refrakter status epilepticus, ateşli enfeksiyon ilişkili epilepsi sendromu, ketojenik diyet
Kaynakça
Gaspard N, Hirsch LJ, Sculier C, Loddenkemper T, van Baalen A, et al. New-onset refractory status epilepticus (NORSE) and febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): state of the art and perspectives. Epilepsia. 2018;59:745-2.
Wilder RM. High fat diets in epilepsy. Mayo Clin Bull. 1921;2:308.
Tharmaraja T, Ho JSY, Neligan A, Rajakulendran S. The etiology and mortality of new-onset refractory status epilepticus (NORSE) in adults: a systematic review and meta-analysis. Epilepsia. 2023;64:1113-24.
Gaspard N, Foreman BP, Alvarez V, Cabrera Kang C, Probasco JC, et al. New-onset refractory status epilepticus: etiology, clinical features, and outcome. Neurology. 2015;85:1604-13.
van Baalen A, Vezzani A, Häusler M, Kluger G. Febrile infection-related epilepsy syndrome: clinical review and hypotheses of epileptogenesis. Neuropediatrics. 2017;48:5-18.
Husari KS, Labiner K, Huang R, Said RR. New-onset refractory status epilepticus in children: etiologies, treatments, and outcomes. Pediatr Crit Care Med. 2020;21:59-66.
Vogrig A, Muñiz-Castrillo S, Desestret V, Joubert B, Honnorat J. Pathophysiology of paraneoplastic and autoimmune encephalitis: genes, infections, and checkpoint inhibitors. Ther Adv Neurol Disord. 2020;13:1756286420932797.
Graus F, Vogrig A, Muñiz-Castrillo S, Antoine JG, Desestret V, et al. Updated diagnostic criteria for paraneoplastic neurologic syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8:e1014.
Graus F, Escudero D, Oleaga L, Bruna J, Villarejo-Galende A, et al. Syndrome and outcome of antibody-negative limbic encephalitis. Eur J Neurol. 2018;25:1011-6. Erratum in: Eur J Neurol. 2018;25:1303.
Vogrig A, Joubert B, André-Obadia N, Gigli GL, Rheims S, et al. Seizure specificities in patients with antibody-mediated autoimmune encephalitis. Epilepsia. 2019;60:1508-25.
Baysal-Kirac L, Tuzun E, Altindag E, Ekizoglu E, Kinay D, et al. Are there any specific eeg findings in autoimmune epilepsies? Clin EEG Neurosci. 2016;47:224-34.
Kramer U, Chi CS, Lin KL, Specchio N, Sahin M, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): pathogenesis, treatment, and outcome: a multicenter study on 77 children. Epilepsia. 2011;52:1956-65.
Koh S, Dupuis N, Auvin S. Ketogenic diet and neuroinflammation. Epilepsy Res. 2020;167:106454.
Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, Peudennier S, Allaire C, et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia. 2010;51:2033-7.
Peng P, Peng J, Yin F, Deng X, Chen C, et al. Ketogenic diet as a treatment for super-refractory status epilepticus in febrile infection-related epilepsy syndrome. Front Neurol. 2019;10:423.
