Giriş
İlk olarak 1947’de Gouaux ve Ashman1 tarafından bildirilen Ashman fenomeni, QRS döngüsünün uzunluğundaki değişiklikler sonucu oluşan ventrikül iletiminin fizyolojik bir sapmasıdır. Uzun R-R aralığını takip eden kısa R-R aralığı ile uzayan refraktör periyod sonucu bir önceki atıma göre daha erken gelen bir supraventriküler uyarı, sağ veya sol dallardan birini refrakter dönemde yakalar ve aberasyon ile iletilir.2 Bir tür aberran iletim olan Ashman fenomeni, SVT (supraventriküler taşikardi) ile birlikte görülmekle beraber daha sıklıkla AF’de (atriyal fibrilasyon) karşımıza çıkar. Klinik olarak önemi ise ventriküler erken atım ritmleri ile ayrımı yapılması ve atımların ventriküler kaynaklı olmadığının bilinmesidir.3,4
Olgu Sunumu
On altı yaşında erkek hasta ani başlayan çarpıntı şikayeti ile başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde genel durumu iyi, bilinci açık, Glaskow koma ölçeği:15, kardiyovasküler sistem muayenesinde ise belirgin taşikardisi mevcuttu ancak üfürüm veya ek patolojik ses yoktu. Obez görünümde olan hastanın diğer sistem muayeneleri doğaldı. Vücut ağırlığı 110 kg, 97 persentil üzeri, vücut kitle indeksi (VKİ): 32kg/m2’ di. Yaşamsal bulgularına vücut sıcaklığı 36,20C, solunum sayısı: 24/dk, kan basıncı: 141/90 mmHg kalp tepe atımı: 195/dk olarak ölçüldü. Alınan tetkiklerinde hemogram, biyokimya, CRP (c-reaktif protein), kardiyak enzimler (CK-MB, Troponin) ve akciğer grafisi normal olarak yorumlandı. Özgeçmişinde 3 yıldır tip 2 diabetes mellitus nedeniyle takipli olduğu, yabancı madde kullanım öyküsü olmadığı ve son 1 aydır sivilceleri nedeniyle izotretinoin 40 mg kullandığı öğrenildi. Çekilen 12 derivasyonlu EKG’sinde ritmin supraventriküler taşikardi ile uyumlu olduğu düşünülerek 2 kez 6 mg adenozin damar içi uygulandı (Şekil 1, 2). Sinüs ritmine dönmeyen olguya kardiyoversiyon yapılması planlandı ve önce EKG’sinin ardından transözefageal EKG yapıldı. Yapısal bir defekt ve trombüs formasyonu izlenmeyen hastaya uygun sedasyon sağlanarak sırayla 0,5 j/kg ardından 1 j/kg ardından 1,5 j/kg dozunda kardiyoversiyon uygulandı. Ancak EKG’si yeniden değerlendirilen olgunun AF ritminde olduğu ve aralıklı olarak erken supraventriküler atımlara bağlı olduğu düşünülen aberran atımlar olduğu görüldü (Şekil 3, 4). Bunun Ashman fenomeni ile uyumlu olduğu düşünüldü.
Hastaya amiodaron 3 mg/kg yükleme ardından 6 mcg/kg/dk idame infüzyon başlandı. Amiodaron infüzyonu sonrasında 10. dakikada sinüs ritmine dönen hasta monitörize olarak yoğun bakımda takibe alındı. Profilaktik olarak enoksaparin 0,5 mg/kg/doz 12 saat ara ile başlandı. Kan basıncı değerleri yaşa göre 99 persentil üzerinde olması nedeniyle renal doppler ultrason yapıldı ve normal olarak görüldü. Hastaya ramipril 0,1 mg/kg dozunda başlandı. Amiodaron infüzyonu 48. saatinde kesilerek propranolol 3x40 mg tablet oral tedavi başlandı. Profilaksi amacıyla başlanan enoksaparin 3. günün sonunda kesildi. Ardından 3 mg/kg asetil salisilik asit oral olarak başlandı.
Hastanın yoğun bakım takibi sırasında kan şekeri değerleri 150-200 arasında seyretti. Yatışının 2. gününde diyabetik diyeti düzenlenerek total oral beslenmeye geçildi. Yoğun bakım takibinden sonra hasta büyük çocuk servisinde 1 günlük takibin ardından tedavileri düzenlenerek taburcu edildi.
Tartışma
AF çocukluk çağında nadir görülen bir ritm bozukluğudur. Atriyumdan kaynaklanan düzensiz ritm ile karakterizedir ve atrioventriküler düğüm boyunca iletim değişkenliğine bağlı olarak değişen oranlarda ventriküle iletir. AF’si olan hastalar asemptomatik olabileceği gibi çarpıntı, baş dönmesi gibi belirtiler de gösterebilir. AF periyodları uzar, ventriküler hız yükselirse, hastalarda konjestif kalp yetersizliği gelişebilir. AF episodları inme riski ile ilişkilidir.5,6 Hastamızda tespit edilen aberran bir iletim olan Ashman fenomeni herhangi bir supraventriküler aritmide görülebileceği gibi sıklıkla AF’ye eşlik eder. Ritmde uzun R-R aralığını takip eden kısa R-R aralığı olduğunda uzayan refrakter periyod nedeniyle bir önceki atıma göre daha erken gelen bir supraventriküler uyarı sıklıkla dal bloğu şeklinde iletilmekle beraber sağ dalın refrakter periyodu daha uzun olduğu için sıklıkla sağ dal bloğu nedeniyle iletilir.7 Bu fenomeni anlamak önemlidir. Anormal davranış gösteren atımın, prognozu ve tedavisi tamamen farklı olduğu için ventriküler kökenli aritmilerden ayırt edilmesi gereklidir. Tedavi altta yatan kalp hastalığının tedavisini içerir. Ayrıca kullanmakta olduğu ilaç veya bağımlılık yapıcı maddelerin de sorgulanması gerekmektedir. Hastamızda etiyolojiye yönelik alınan öyküde yüzündeki akneler nedeniyle dermatolog tarafından başlanan isotretinoin tedavisini 1 aydır kullandığı öğrenildi. Literatür incelendiğinde ise bu ilaca bağlı olarak tespit edilen bazı aritmi olguları bildirilmiştir. Hasdemir ve ark.’nın8 bildirdiği bir olguda 30mg/gün başlanıp 3 ay sonunda 70mg/gün (1mg/kg/gün) olarak verilen isotretinoin tedavisinin atrial taşikardiye neden olduğu bildirilmiştir.
Selçuk ve ark.’nın9 yaptığı bir çalışmada ise 0,8 mg/kg/gün isotretinoin tedavisi 6 ay süre ile alan 26 hastanın ritmleri 24 saatlik holter monitörizasyon ile takip edilmiş ve tüm hastaların EKG ritmlerinin normal sinüs ritminde olduğu belirlenmiştir. Hastamız, isotretinoin tedavisini oral yolla 0,4 mg/kg/gün, total doz olarak ise 40 mg alıyordu. Doz olarak uygun aralıkta olmakla beraber ilaca bağlı bir aritminin bu doz ile de tetiklenebileceği ve vücut ağırlığı fazla olan çocuklarda dozdan bağımsız olarak aritmi riskinin artabileceği düşünülebilir. İlaca bağlı nedenlerin yanında çocuklarda nadir görülen bir aritmi olan AF’nin nedenlerini ayrıntılı incelemek gerekir. AF’si olan çocuklarda doğuştan kalp hastalıkları, kardiyomiyopati ve Wolff Parkinson White sendromu ile birlikte karşımıza çıkar.5,6 Altta yatan yapısal bir kardiyak patolojisi olmayan çocuklarda izole aritmi olarak AF görülmesi oldukça nadirdir.
2017 yılı Nisan ayında Amerika Birleşik Devletleri’nde yayınlanan bir meta-analizde altta yatan doğuştan kalp hastalığı, tiroid hastalığı ve kardiyak operasyon geçirmiş hastalar hariç tutularak bakılan, 20 yaş altında sadece AF görülen hastaların oranı 100.000 çocukta 7,5 olarak belirtilmiştir. Yaş arttıkça oranın daha da arttığı ayrıca erkeklerde ve obez olan çocuklarda oranın daha fazla olduğu belirtilmiştir.10 Bizim hastamızda da VKİ 30 üzerinde olması nedeniyle AF görülme riskinin artmış olduğu düşünülebilir.
Ergen çağdaki çocuklarda taşikardinin tetiklediği taşikardi olarak nitelendirilen bir durum olan SVT’yi takiben gelişen AF olgularında da artan bir oran belirtilmektedir.11 Ayrıca, paroksismal AF, hipervagal olay sırasında veya soğuk bir içki içtikten sonra, biyolojik olarak yatkın fakat tamamen sağlıklı hastalarda da ortaya çıkabilir. Nadiren de olsa, hipertiroidili bir çocukta AF görülebilir; bununla beraber yapısal kalp lezyonu için değerlendirme yapılması gerekir. Sinüs nodu işlev bozukluğu12 veya fetal başlangıçlı nadir ailevi AF olguları bildirilmiştir.13 Otozomal dominant AF’li üç ailede, etkilenen gen 10q22-q24 olarak belirtilmiştir.14 AF, potasyum (KVLQT1), sodyum (SCN5A) ve riyanodin 2 reseptörü (RyR2) kanalları da dahil olmak üzere çeşitli iyon kanal genlerinde mutasyonlar ile ilişkilendirilmiştir.
Hastamızda gözlenen ilk ritm çocuklarda daha sık görülen SVT olarak tanımlanmış ve adenozin damar içi olarak uygulanmıştır. Taşikardinin gerilememesi üzerine yeniden değerlendirilen 12 derivasyonlu EKG ile AF ve eşlik eden Ashman fenomeni olduğu görülerek tanısı konuldu. 2016 yılı Ekim ayında yayınlanan bir makalede atrioventriküler re-entry taşikardilerde uygulanan adenozin tedavisinin AF geliştirdiği bildirilmiş ve adenozinin bulguları kötüleştirebileceği de belirtilmiştir.15
Çocukluk çağında en sık görülen aritmi türü olan supraventriküler ritmlerin yanında diğer nedenler de dikkatle incelenmeli ve göz önünde bulundurulmalıdır. Atriyal kaynaklı taşikardilerde nadir görülen bir durum olan Ashman fenomeninin çocukluk yaş grubunda gelişebildiği ve klinik olarak özellikle ventriküler erken atımlarla ayrımının yapılabilmesi tedavisi ve prognoz açısından oldukça önem taşımaktadır.
Etik
Hasta Onayı: Olgu verileri hastane veri tabanından geriye dönük olarak derlenmiştir ve olgunun iletişim bilgileri yetersiz olması nedeniyle hasta onamı alınamamıştır.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: G.A, F.S, Ö.S.S., Konsept: G.A., Dizayn: G.A, G.C., Veri Toplama veya İşleme: G.A., Analiz veya Yorumlama: G.A, M.M.Y, Y.E., Literatür Arama: G.A, R.İ, H.A., Yazan: G.A.
Çıkar Çatışması: Yazarlar arasında çıkar çatışması bulunmamaktadır.
Finansal Destek: Herhangi bir kurum veya kuruluştan finansal destek alınmamıştır.