ÖZET
Akut infantil hemorajik ödem ateş, ödem ve purpurik deri döküntüleri ile karakterize derinin lökositoklastik vaskülitidir. Etiyolojisinde enfeksiyonlar, immünizasyon ya da ilaçlar sorumlu olabilmektedir. Hastalığın başlangıcı oldukça gürültülü bir seyir izlemesine karşın, klinik gidiş benign karakterde olup kısa sürede tamamen iyileşmektedir. Burada akut infantil hemorajik ödemli 13 aylık bir erkek çocuğu sunulmuştur. Klinik izlem ve tedavi açısından farklı yaklaşımlar gerektiren özellikle Henoch-Schönlen purpurası, meningokoksemi, purpura fulminans gibi hastalıklarla ayırıcı tanıda akut infantil hemorajik ödemin de düşünülmesi gerektiğini vurgulamak istedik.
Giriş
Akut infantil hemorajik ödem (AİHÖ) genellikle 4-24 ay yaş aralığında nadir görülen, selim seyirli, nadir görülen, deriye sınırlı, lökositoklastik vaskülit tablosudur. Klinik olarak ateş, büyük purpurik deri lezyonları ve ödem triadı ile karakterizedir.1 1913 yılında “el ve ayaklarda purpura, ürtiker ve anjionörotik ödem” olarak ilk kez Amerika Birleşik Devletleri’nde Snow2 tarafından tanımlanmıştır. Günümüzde akut infantil hemorajik ödemin etiyolojisi netleşmemiştir ve spesifik bir tedavisi yoktur. Akut infantil hemorajik ödemin ayırıcı tanısında, Henoch Schönlein purpurası (HSP), purpura fulminans, septisemi, meningokoksemi gibi purpurik döküntülü hastalıklar yer almaktadır.1
Bu makalede purpurik döküntü ile seyreden hastalıklarla kolaylıkla karışabilen ve farklı tanılar konulabilen akut infantil hemorajik ödem tanısı olan on üç aylık bir olgu sunulmuştur.
Olgu
Hikayesinden bir hafta önce göz kapaklarında şişkinlik, ellerinde ve ayaklarında döküntü şikayetleri hastaneye yatırıldığı ve takibinde döküntülerin sol kulakta ve ekstremitelerinde de çıktığı öğrenildi. Meningokosemi, purpura fulminans ve sepsis ön tanıları ile vankomisin ve sefotaksim tedavisinin 4. gününde acil servisimize sevk edilen hastanın vücut ısısı: 36,5 °C, nabız: 122/dk, solunum sayısı: 28/dk, kan basıncı: 90/60 mmHg olarak saptandı. Fizik muayenede vücut ağırlığı; 10 kg (25-50. persantil), boyu; 75 cm (25-50. persantil), yüzün sol tarafında, her iki kulak kepçesinde, alt ve üst ekstremitede basmakla solmayan purpurik döküntü tespit edildi (Resim 1, 2). El ve ayak dorsalinde ödem saptandı. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı 12.200/mm3, trombosit 559.000/mm3, Hb 9,4 gr/dL, C-reaktif protein: 55 mg/L, eritrosit sedimantasyon hızı 20 mm/saat idi. Kanama zamanı 2 dakika, protrombin zamanı 12,3 saniye, uluslararası normalleştirilmiş oran 1,1, aktive parsiyel tromboplastin zamanı 24,4 saniye idi. Kan biyokimyası, idrar analizi, serum immünoglobülinler ve kompleman 3 ve 4 düzeyleri normaldi. Gaytada gizli kan negatif idi. Kan, idrar ve boğaz kültürlerinde üreme olmadı. Deri biyopsisi lökositoklastik vasküler reaksiyon ile uyumlu bulundu. Hastaya AİHÖ tanısı konularak sistemik steroid ve antihistaminik tedavi düzenlendi ve takibe alındı.
Tartışma
Akut hemorajik ödem, iki yaşından küçük infantları etkileyen izole kutanöz lökositoklastik vaskülittir. Deri lezyonları yüzde, kulaklarda, ekstremitelerde hedef tahtası görüntüsü ve ödem ile karakterize makül ve papül şeklinde olabilir. Keskin sınırları olan purpuralar, sıklıkla ortası koyu, kenarları açık renkli, yuvarlak plaklar şeklindedir.3,4 Klinik bulguları ve histopatolojisindeki benzerlikler sebebiyle bazı yazarlar AİHÖ Henoch-Schönlein sendromunun varyantı olarak kabul etmektedir.5 Ancak farklı bir klinik tablo olduğunu belirten yazarlar da mevcuttur.6
Lökoklastik vaskülit olarak kabul edilen hastalığın etiyolojisi net değildir. Hastaların çoğunda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu, ilaç kullanımı veya immünizasyon hikâyesi bulunmaktadır.3 Streptokoklar, stafilokoklar ve adenovirüsler en sık bildirilen mikrobiyolojik ajanlardır.7 Lökositoklastik vaskülit nedeni olarak literatürde penisilin, trimetoprim sülfametoksazol ve nonsteroid antienflamatuvar ilaçlar bildirilmiştir.8
Olgumuzda ateş, ödem, ekstremite ve yüzde yerleşim gösteren ekimotik lezyonlarının varlığı, organ tutulumu olmaması ve deri biyopsi sonucu lökositoklastik vaskülit ile uyumlu olmasıyla AİHÖ tanısı konuldu. Olgumuzda üst solunum yolu enfeksiyonu ve ilaç kullanım hikayesi mevcuttu. Olgumuzda ilk çıkan kulak, yüz ve ekstremitelerdeki döküntüler günler içerisinde iyileşme gösterirken vücudun farklı yerlerinde benzer hemorajik, ortası koyu, kenarları daha açık renkli yeni plaklar ve ödem görüldü.
Rutin laboratuvar incelemelerinin tanısal değeri yoktur. Beyaz küre sayısında, trombosit sayısında ve sedimantasyon hızında artış bazı olgularda görülebilir. Lezyonun olduğu bölgeden alınan ‘punch’ biyopside AİHÖ’nün histopatolojik özelliği olan lökositoklastik vaskülit tespit edilmektedir. Hikaye, fizik muayene ve laboratuvar ile tanı konulabilmektedir.9 Akut infantil hemorajik ödemin ayırıcı tanısında tipik lezyonların varlığı, genellikle 4-24 ay yaş aralığında görülmesi, organ tutulumu olmaması ve biyopsi yardımcı olabilir.10 Meningokoksemi, eritema multiforme, septisemi, ürtiker, purpura fulminans, Kawasaki hastalığı ve HSP gibi döküntü ile seyreden hastalıklar ayırıcı tanıda düşünülmelidir.1 Olgumuza ilk gittiği sağlık merkezinde meningokosemi, purpura fulminans ve sepsis ön tanıları ile vankomisin ve sefotaksim tedavisinin 4 gün verildiği öğrenildi.
AİHÖ’nün özgül tedavisi bulunmamaktadır. Hastalığın tedavisinde sistemik steroid kullanımı tartışmalıdır. Literatürde etkili olmadığına dair raporlar olmakla birlikte, steroid tedavisinin faydalı olduğunu bildiren araştırmacılarda mevcuttur.6 Literatürde antihistaminik kullanımına bağlı iyileşen olgularda bildirilmektedir.11 Biz de, hastamıza sistemik steroid ve antihistaminik ilaç tedavisi uyguladık.
Sonuç
Ateş, purpurik döküntü ve ödem ile gelen hastaların ayırıcı tanısında hayatı tehdit eden meningokoksemi, purpura fulminans gibi ciddi hastalıklar yanında 4-24 ay yaş aralığında bening seyirli, kendiliğinden düzelen ve seyrek görülen tablolarından biri olan AİHÖ de akılda tutulması gerektiğini vurgulamak amacıyla bu olgu sunulmuştur.
Etik
Hasta Onayı: Hastanın velisinden yazılı onam alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında bulunan kişilerce değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: Mehmet Açıkgöz, Ahmet Güzel, Konsept: Mehmet Açıkgöz, Dizayn: Mehmet Açıkgöz, Veri Toplama veya İşleme: Mehmet Açıkgöz, Ahmet Güzel, Analiz veya Yorumlama: Mehmet Açıkgöz, Ahmet Güzel, Literatür Arama: Mehmet Açıkgöz, Ahmet Güzel, Yazan: Mehmet Açıkgöz, Ahmet Güzel.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.