Giriş

Gastrointestinal sistem (GİS) kanamasının oldukça nadir bir sebebi olan Dieulafoy lezyonu, ilk kez 1891’de patoloji profesörü Dieulafoy¹ tarafından gastrik ülser olmaksızın masif hematemezi (24 saatte yaklaşık 4L) olan 10 hastalık bir seride tanımlanmıştır. Lezyon, çevresindeki GİS mukozasının normal olduğu çok küçük yüzeyel bir ülser tabanında submukozaya açılan arteriyol ile karakterizedir. Mide özofagus, duodenum, ileum, jejenum, kolon, anal kanal ve rektum gibi tüm GİS’te görülebileceği gibi GİS dışında bronşlarda da bildiren olgular bulunmaktadır.² Mortalitesi tanı almasına bağlı olarak %8-80 arasında değişmektedir.³ İleri yaş erişkin ve erkeklerde sık görülmekle beraber erken çocukluk döneminde çok nadirdir.⁴ Eskiden tek tedavi seçeneği cerrahi iken endoskopik girişimlerin yaygınlaşması ile beraber banding, termokoagülasyon, skleroterapi tedavi seçenekleri arasına girmiştir. Bu olgu sunumu ile GİS kanamasının nadir sebeplerinden biri olan Dieulafoy lezyonuna dikkat çekmeyi amaçladık.

Olgu

On altı yaşında erkek hasta serebral palsi, fokal sklerozan glomerülonefrit ve son dönem böbrek yetmezliği nedeni takip edilirken hemodiyaliz sonrasında başlayan masif GİS kanama, hemorajik şok nedeniyle ünitemize kabul edildi. Sekiz ay önce de benzer şekilde GİS kanaması nedeniyle yoğun bakımımızda yatırılarak izlenen hastanın o dönemde yapılan endoskopik incelemesinde herhangi bir patolojiye rastlanmamıştı. Fizik muayenesinde soluk görünümlü olan hasta uykuya eğilimliydi. Vital bulgularında ateşi: 36,8 °C, nabız: 160/dk, soluk sayısı: 38/dk, tansiyon: 80/40 mmHg şeklindeydi. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin: 4,2 g/dL trombosit: 111,000/µL, aktive parsiyel tromboplastin zamanı: 47 sn, protrombin zamanı: 16 sn, uluslararası düzeltme oranı: 1,5 olarak saptandı. Hastaya eritrosit süspansiyonu (ES) transfüzyonu yapıldı, proton pompa inhibitörü intravenöz infüzyon şeklinde başlandı. Tansiyon değerleri toparlayan ancak melana ve nazogastrik sondadan hematemez şeklinde kanaması devam eden hastanın kontrol hemoglobin değeri 6,7 g/dL olarak sonuçlandı ve tekrar ES ile desteklendi. Takibinin 48. saatinde kanaması olmayan hemoglobini 9,5 g/dL olan, hemodinamisi toparlayan hastaya düzenli hemodiyaliz programı dahilinde hemodiyaliz ve ardından kanama odağı tespiti açısından üst GİS endoskopik değerlendirme yapıldı. Mide büyük kurvaturunda aktif kanaması olmayan üzeri kısmen pıhtı ile kaplı protrude damar görüldü, lezyon dışında diğer mukozal alanlar normaldi (Resim 1). Bu görünüm Dieulafoy lezyonu ile uyumlu olduğu düşünüldü kanamanın durmuş olması sebebiyle girişim yapılmadı. Bir hafta sonra tekrarlanan endoskopik incelemede lezyonun minimal skarla iyileştiği ve protrude damarın görülmediği saptandı.

Tartışma

Dieulafoy lezyonu, ilk kez 1891’de Patoloji Profesörü Paul Georges Dieulafoy tarafından “exulceratio simplex” olarak tanımlanmıştır. Güncel literatürde lezyonu tanımlamak için “gastrik anevrizma”, “submukozal arteriol malformasyonu” gibi isimler de kullanılmaktadır.⁵ GİS’deki tortuöz submukozal arteriolün zamanla mukozaya invaze olup masif GİS kanamasına neden olduğu lezyon olarak tanımlanır.^6-8 Pediyatrik olguları da kapsaması sebebiyle genellikle kabul gören teori tortuöze geniş çaplı ve değişken uzunluktaki bu arteriolün doğuştan bir anomali olduğudur.⁹ Lezyon çevresinde bir ülser ya da enflamasyonla ilişkili değildir. Lezyonun en sık görüldüğü bölge midenin küçük kurvaturu olup bu durumun vasküler yapı ile ilişkili olduğu düşünülmektedir.¹⁰

Çoğunlukla erişkinlerde görülmekle beraber infant döneminden 93 yaşına kadar her yaşta karşımıza çıkmaktadır. Erkeklerde iki kat daha sık gözlenmektedir.¹⁰ Dieulafoy lezyonu benzer şekilde masif alt ve üst GİS kanamasına neden olan vasküler anomalilerle (arteriovenöz malformasyon, herediter hemorajik talenjiektazi vasküler neoplazm vb.) karışabilir.²

Sinsi başlangıcı, kanamaya yatkın ve tanısının zor olması nedeniyle mortalitesi %80’e kadar ulaşmaktadır.⁶ Kanama genellikle mukozal erozyon sonucu gerçekleşir. Submukozal arteriolün pulsasyonu zamanla mukozada iskemi, incelmeye neden olur ve damar duvarı GİS içeriği ile karşılaşma sonucunda zedelenerek kanamaya neden olabilir.^6,11 Hastalarda kanama nedeni olabilecek peptik ülser hikayesi nonsteroid antienflamatuvar tedavi kullanımı alkol sigara gibi predispozan bir faktör ya da aile hikayesi bulunmaz.² Hastamızın kronik böbrek yetmezliği nedeniyle düzenli hemodiyaliz programında takip edilmesi ve diyaliz sonrasında kanamanın başlamasının işlem sırasında heparinizasyon uygulanması ile ilişkili olabileceğini düşünmekteyiz. Bununla beraber literatürde tanısal amaçlı heparinle provake edilerek lezyonun yeri saptanıp tedavi edilen olgular bulunmaktadır.¹²

Endoskopi alanındaki gelişmelerle birlikte Dieulafoy lezyonunun tanı ve tedavisinde önemli değişiklikler olmuştur. Tanı, en az 0,5 mL/dk aktif kanama varlığında yapılan endoskopilerin %71’inde konulabilmektedir.¹⁰ Bununla beraber tekrarlayan kanama hikayesi olan %6’lık bir hasta grubunda ise kesin tanı için hastamızda da olduğu gibi tekrarlayan endoskopi gerekebilmektedir. Başarısız endoskopilerin %44’ünden mide ve barsaklarda aşırı kan varlığı sorumlu iken geri kalan %56’sında zor fark edilen lezyon gözden kaçmaktadır. Aktif kanama olmayan dönemde mukoza tamamen normal olarak bile değerlendirilebilir. Hatta varis, ülser gibi lezyonlar yanlışlıkla kanama nedeni olarak kabul edilebilmektedir.^5,13 Lezyonun endoskopik tanı kriterleri: (1) mukozadaki küçük defekten (<3 mm) aktif sızma ya da fışkırma tarzında arteriyel kanamanın görülmesi, (2) normal mukoza ya da küçük bir defekten protrüde olan damarın görülmesi, ve/veya (3) normal mukozadaki defekte yapışan taze kan pıhtısının görülmesi olarak sıralanmaktadır.² Hastamızın endoskopik incelemesinde mide büyük kurvaturunda aktif kanaması olmayan üzeri kısmen pıhtı ile kaplı protrude damar görüldü, lezyon dışında diğer mukozal alanlar normaldi ve Dieulafoy lezyonu ile uyumlu olduğunu düşündük. Tanı konulamayan olgularda kapsül endoskopi, konvansiyonel veya bilgisayarlı tomografi anjiyografi yardımcı yöntem olabilmektedir.

Tedavide sıklıkla termal elektrokoagülasyon, norepinefrin epinefrin enjeksiyonu ya da band ligasyonu gibi endoskopik yöntemler kullanılmaktadır. Artık geleneksel olarak kalan gastrotomi, gastrektomi gibi cerrahi yöntemler endoskopik olarak tedavi edilemeyen olgularda (%4-8) uygulanmaktadır.¹⁴

Çocuklarda masif GİS kanaması en sık kronik karaciğer hastalığı ve portal hipertansiyon ilişkili özofagus varis kanamalarına bağlı gelişmektedir.¹⁵ Dieulafoy lezyonu çocukluk çağında nadir görülmekle beraber Senger ve Kanthan2 yaptıkları çalışmada 1990-2011 yılları arasında literatürde yayınlanan 24 çocuk olguyu taramışlardır. Yaş aralığı 8 hafta-18 yaş arasında değişmekle beraber ortalama yaş 10 yaş olarak saptanmıştır. Çocuklarda erişkinlerdeki gibi belirgin bir erkek cinsiyet üstünlüğü olmamakla beraber erişkinlerdeki bu durumun erkeklerde östrojenin koruyucu etkisinin olmaması ile ilişkili olabileceği belirtilmiştir. Lezyonun lokalizasyonu on hastada mide, beş hastada jejenum, beş hastada ileum, iki hastada hem duedonum hem rektum ve bir hastada ise sigmoid, anorektal bileşke, anal kanal olarak gözlenmiştir. On iki hasta cerrahi olarak tedavi edilirken 14 hastada endoskopik enjeksiyon tedavisi, band ligasyon ve termokoagülasyon uygulandığı gösterilmiştir. Hastamızın mide büyük kurvaturunda saptadığımız Dieulafoy lezyonunda endoskopi yapılan dönemde aktif kanama olmaması sebebi ile hastayı konservatif yaklaşımla takip etmeyi tercih ettik.

Sonuç

Dieulafoy lezyonu çok nadir rastlanan GİS kanama sebeplerinden biri olmakla beraber tekrarlayan masif kanaması olan çocuklarda şüphelenilmesi gereken bir durumdur.

Etik

Hasta Onayı: Hastanın velisinden yazılı onam formu alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışındaki kişilerce değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Duran Arslan, Hızır Akyıldız, Muhammer Hakan Poyrazoğlu, Konsept: Başak Nur Akyıldız, Nazan Ülgen Tekerek, Dizayn: Başak Nur Akyıldız, Nazan Ülgen Tekerek, Veri Toplama veya İşleme: Başak Nur Akyıldız, Nazan Ülgen Tekerek, Analiz veya Yorumlama: Başak Nur Akyıldız, Hızır Akyıldız, Literatür Arama: Nazan Ülgen Tekerek, Yazan: Başak Nur Akyıldız.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız hiçbir kurum ve kişiden destek alınmamıştır.