Olgu Sunumu

Üst Havayolu Obstrüksiyonu Nedeniyle Basvuran Süt Çocugunda Nadir Bir Tani: Lenfanjiyom

10.4274/cayd.33043

  • Nagehan Aslan
  • Didar Arslan
  • Özden Özgür Horoz
  • Bilen Onan
  • Muhammed Dagkiran
  • Özgür Sürmelioglu
  • Dinçer Yildizdas

Gönderim Tarihi: 20.01.2017 Kabul Tarihi: 03.03.2017 J Pediatr Emerg Intensive Care Med 2017;4(2):89-91

Lenfanjiyom veya kistik higroma lenfatik sistemin nadir görülen dogustan malformasyonudur ve genellikle yenidogan döneminde tani alirlar ve genellikle bas boyun bölgesinde yerlesirler. Tedavide cerrahi ilk seçenektir ancak kistler ve anatomik komsulugundaki önemli nörovasküler yapilar arasindaki iliski nedeniyle cerrahi eksizyonu zor olabilir ve nüks olasiligi yüksektir. Seçenek tedaviler arasinda son yillarda skleroterapi öne çikmaktadir. Biz bu olgu sunumunda ani solunum sikintisi ile basvuran ve acil trakeostomi açilan olguyu sunarak lenfanjiyom ve tedavi seçeneklerini literatür bilgileri isiginda tartismayi hedefledik.

Anahtar Kelimeler: Lenfanjiyom, trakeostomi, skleroterapi

Giris

Lenfanjiyom, lenfatik sistemin dogustan malformasyonudur ve yenidogan döneminde bas ve boyun bölgesinin en sik görülen dogustan kistik malformasyonlardan biridir.1 Lenfatik damarlarla venöz sistem arasinda nedeni bilinmeyen bir nedenle baglantinin olusmamasi sonucu gelisir. Çocukluk çaginin en sik görülen ikinci benign vasküler tümörüdür ve %50’si dogumda %90’i da 2 yasin altinda tani alir.2 Uzun yillar temel tedavi olarak cerrahi eksizyon uygulanmasina ragmen komsulugundaki önemli anatomik dokulara invaze oldugunda eksizyonu zordur ve nüks, skar, enfeksiyon gibi komplikasyonlarindan dolayi seçenek tedavi arayislarina neden olmustur. Son yillarda kullanilan yeni tedavi seçenekleri arasinda öne çikan bleomisin ve picibanil (OK-432) gibi sklerozan ajanlarin intralezyonel enjeksiyonlari ile basarili sonuçlar bildirilmektedir.3 Özellikle bleomisin yaygin olarak kullanilmaktadir ve yan etkisi oldukça azdir. Lenfanjiyom ani solunum sikintisina yol açmasi yönüyle de önem tasimaktadir. Biz burada üst hava yolu obstrüksiyonu nedeni ile basvurup acil trakeostomi açilan olguyu sunduk ve zor havayoluna yol açan bu nadir nedene ve cerrahiye seçenek olan tedavi yöntemlerine dikkat çekmek istedik.


Olgu

Dogustan itibaren boyunda sislik ve makroglossi nedeni ile çesitli merkezlerde tetkik edilen 3 aylik erkek hasta akut solunum sikintisi gelismesi üzerine acil trakeostomi açilmasi sonucu çocuk yogun bakim ünitemize yatirildi. Hastanin öyküsü derinlestirildiginde dogdugunda boyunda kitle fark edildigi ve dilinde son 1 haftaya kadar hastanin agizdan beslenmesine engel olmayacak düzeyde olan ancak giderek artan bir büyüklük oldugu ögrenildi. Dis merkezde yapilan ultrasonografide kistik higroma ön tanisi alan hastanin, hastanemiz kulak burun bogaz polikliniginde yapilan laringoskopik muayenesinde havayolunu orofarenks düzeyinde sarmalayan, pasaji ileri derecede daraltan ve dil köküne uzanan kitle lezyonu saptanmasi üzerine ileri tetkik edilmesi, görüntüleme yapilmasi ve tedavi planlanmasi amaci ile kulak burun bogaz servisine yatisi yapilmis. Izlemde ani solunum sikintisi gelismesi üzerine acil trakeostomi açilip, dil kökündeki kitleden sivi aspire edilip, lazer koterizasyon tedavisi uygulandiktan sonra yogun bakim ünitemize devri yapilan hastanin fizik muayenesinde dil dentoalveoler hatti ileri derecede geçiyordu, eslik eden dismorfik bulgu, organomegali, hemihipertrofi yoktu, kardiyak muayenesi ve diger sistem muayeneleri dogal idi. Biyokimyasal parametreleri, tam kan sayimi, tiroid islev testleri yasina göre normal degerlerdeydi ve akciger grafisinde patolojik bulgu yoktu. Ekokardiyografide kardiyak anomali tespit edilmedi. Karyotip analizi normaldi. Acil trakeostomi sonrasi agizdan kanamasi olan hastaya kanama takibi yapildi. Yatisinin ilk günü sedasyon analjezi ve paralizi uygulanip, konvansiyonel invaziv mekanik ventilasyon uygulandi. Takibinde mekanik ventilasyon ihtiyaci kalmayan hasta 5. günde trakvente alindi. Maksillofasiyal manyetik rezonans görüntülemede boynun sol tarafinda, dil kökü düzeyine ulasan ve süperior mediastinal kompartmana uzanim gösteren 8,3x7 cm boyutunda, septasyonlar gösteren lenfanjiyom ile uyumlu kitle mevcuttu (Resim 1a, 1b). Aspirasyon mayisinin sitolojik incelemesinde lenfatik malformasyon lehine bulgular saptandi. Kitlenin anatomik yerlesimi nedeni ile cerrahi olarak total eksizyon uygulanamadi ve intralezyonel bleomisin uygulanmasina karar verildi. Lezyon içerisine 1 mg/kg dozunda bleomisin uygulandi (Resim 2). Enjeksiyondan sonra klinik ve laboratuvar bulgularin­da patolojisi olmadi. Iki hafta sonra 2. seans skleroterapi uygulandi. Izlemde lezyon boyutunda ve buna ikincil olan makroglossi de küçülme saptanan hasta birinci ayda basarili sekilde dekanüle edildi. Hastanin hastaneye yatistan 1 hafta önceki, ilk skleroterapi öncesi ve ikinci seans skleroterapiden sonraki fotograflari sirali sekilde sunuldu (Resim 3). Sözlü aydinlatilmis onam hasta yakinlarindan alindi.


Tartisma

Çocuklarda boyunda kitle ayirici tanisinda akilda tutulmasi gereken lenfanjiyomlar kapiller ve kistik olarak ikiye ayrilir. Kistik lenfanjiyom, kistik higroma olarak da adlandirilir. Kistik lenfanjiyom, genellikle boyun ve aksilla bölgesinde ortaya çikarken, daha az oranda meme dokusu, abdomen, mediasten, orbita, paratiroid ve ekstremitelerde de görülebilir. Büyük lenfanjiyomlar larinkse, trakea ve özefagusa basi yaparak yenidogan döneminde solunum ve bes­lenme sorunlarina neden olabilmektedir.1 Olgumuzun da izleminde beslenme güçlügü gelismis ve lezyonun solunum yollarina akut basisi nedeni ile acil trakeostomi açilmistir. Tedavide cerrahi eksizyon yaygin uygulanmasina ve çogunlukla ilk seçenek olmasina ragmen, nörovasküler yapilarin infiltre oldugu durumlarda eksizyon zor ve nüks orani oldukça yüksektir. Boyun bölgesinin kom­sulugundaki damar ve sinir yapilarindan dolayi cerrahi girisim zordur ve yasamsal organlara infiltrasyon, sinir hasari, uzun süreli lenfatik drenaj gereksinimi, enfeksiyon gelisimi, skar olusumu ve nüks gibi komplikasyonlarin gelisme orani yüksektir. Cerrahi tedavi disinda, basit drenaj, aspirasyon, radyasyon, lazer tedavisi ve son yillarda öne çikan sklerozan ajan enjeksiyonu da kullanilmaktadir.3 Özellikle bleomisin ve picibanil (OK-432) enjeksiyonlarinin yaygin kullanimi mevcuttur. Bleomisin anti-neoplastik etkisini DNA sentezini inhibe ederek gösteren anti-tümör bir ajandir ve yan etkisi oldukça azdir.4 Cerrahi eksizyon sonrasinda gelisebilen fasiyal sinir hasari da bleomisin enjeksiyonu sonrasi görülmez.5 Bleomisinin etkinliginde len­fanjiyomun büyüklügü ve tipi önemlidir. Makrokistlerde basari orani mikrokistlere göre daha yüksektir. Doz konusunda bildirilen ortak bir görüs bulunmamaktadir.6 Sildenafil ve sirolimus ise lenfanjiyom tedavisinde kullanilan yeni nesil medikal tedavilerdir.7,8 Hastamizda bleomisin intralezyonel olarak 1 mg/kg tek doz uygulandi ve islem sonrasi herhangi komplikasyon görülmedi. Makroglossi, süt çocuklugu döneminde çigneme güçlügüne ve dil hareketlerinde azalmaya neden oldugu için beslenme zorluguna, ileri dönemde konusma bozukluguna, hava yolu obstrüksiyonuna bagli solunum problemlerine ve kozmetik sorunlara neden olmaktadir.9 Gerçek veya nispi olabilir. Vasküler malformasyonlar, Beckwith-wiedemann sendromu, hemihipertrofi, depo hastaliklari ve tümörler gerçek makroglossi yaparken, Down sendromu ve hipotiroidi nispi makroglossi nedenidir.10 Olgumuz lenfanjiyoma ikincil gerçek makroglossi olarak degerlendirildi. Tedavi ile lenfanjiyom boyutunda küçülme saglanmasi sonucu makroglossi geriledi ve cerrahi girisim planlanmadi. Lenfanjiyom, hem trakeostomi ile sonuçlanan üst hava yolu obstrüksiyonuna neden olmasi, hem de kanamaya ikincil olarak ölümcül seyirli olabilmesi hem de yol açtigi makroglossi gibi ikincil malformasyonlar nedeniyle klinik önem tasimaktadir. Boyunda kitle ve solunum sikintisi ile basvuran çocukta ayirici tanida lenfanjiyom akilda tutulmalidir. Ilk asamada cerrahi girisime olanak vermeyen veya nüks kitlelerde ble­omisin enjeksiyonu, kolay uygulanabilen, komplikasyon olasiligi düsük bir seçenek tedavi yöntemidir. Etik Hasta Onayi:Hastanin ailesinden onam alinmistir. Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu ve Editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama:N.A., B.O., Ö.S., Konsept: N.A., D.Y., Ö.Ö.H., Dizayn:N.A., D.A., Veri Toplama veya Isleme: N.A., D.A., D.Y., Analiz veya Yorumlama: N.A., D.Y., Ö.Ö.H., M.D., Ö.S., Literatür Arama:N.A., D.A., Yazan: N.A., D.Y. Çikar Çatismasi:Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bildirilmemistir. Finansal Destek:Yazarlar tarafindanfinansal destek almadiklari bildirilmistir.


1. Bhattacharyya NC, Yadav K, Mitra SK, Pathak IC. Lymphangiomas in children. Aust N Z J Surg. . 1981;51:296.

2. Yoo JC, Ahn Y, Lim YS, Hah JH, Kwon TK, et al. OK-432 sclerotherapy in head and neck lymphangiomas: long-term follow-up result. Otolaryngol Head Neck Surg. . 2009;140:120.

3. Erikçi V, Hosgör M, Yildiz M, rnek Y, Aksoy N, et al. Intralesional bleomycin sclerotherapy in childhood lymphangioma. Turk J Pediatr. . 2013;55:396.

4. Karavelioglu A, Temuçin CM, Tanyel FC, Ciftci AO, Senocak ME, et al. Sclerotherapy with bleomycin does not adversely affect facial nevre function in children with cervicofacial cystic lymphatic malformation. J Pediatr Surg. . 2010;45:1627.

5. Sanlialp I, Karnak I, Tanyel FC, Senocak ME, Büyükpamukçu N. Sclerotherapy for lymphangioma in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. . 2003;67:795.

6. Quddusi AI, Nizami N, Abbas Rizvi SD. Sildenafil in Cystic Hygroma. J Coll Physicians Surg Pak. . 2015;25:117.

7. Laforgia N, Schettini F, De Mattia D, Martinelli D, Ladisa G, et al. Lymphatic Malformation in Newborns as the First Sign of Diffuse Lymphangiomatosis: Successful Treatment with Sirolimus. Neonatology. . 2016;109:52.

8. Vogel JE, Mulliken JB, Kaban LB. Macroglossia: a rewiev of the conditionand a new classification. Plast Reconstr Surg. . 1986;78:715.

9. Davalbhakta A, Lamberty BG. Tecnique for uniform reduction of macroglossi. Br J Plast Surg. . 2000;53:294.